Pemfigoidul bulos

1. Introducere

1.1. Definiţie

• Grup de boli autoimune caracterizat:
• clinic prin erupţie veziculo-buloasă pruriginoasă
• histologic prin bulă subepidermică şi infiltrat inflamator dermic bogat în eozinofile
• depozit liniar de IgG şi C3 la nivelul membranei bazale.

1.2. Importanţă medico-socială

• apare mai frecvent la vârstnici, complicând patologia existentă.
• incidenţă de 6-7 cazuri la 1 milion de locuitori pe an.

– asociere posibilă cu boli neoplazice

2. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale ale pemfigoidului bulos :

• leziunile iniţiale sunt frecvent urticariene şi intens pruriginoase. Ulterior pot apare vezicule şi bule pe aceste plăci sau pe pielea normală
• rar sunt interesate mucoasele

2.1.2. Variante clinice din grupul pemfigoid bulos ( PB )

2.1.1. Pemfigoidul cicatricial

• afectează mucoasele cu sau fără interesare cutanată
• are tendinţă de formare a cicatricilor şi a aderenţelor
• la imunfluorescenţa indirectă se evidenţiază prezenţa autoanticorpilor IgG atât pe versantul epidermic cât şi pe cel dermic
• imunoblot şi imunoprecipitare: caracterizarea antigenelor ţintă – laminina 5, BP180, β4 integrina.

2.1.2. Herpes gestationis (pemfigoid gestationis)

• erupţie asemănătoare cu cea din PB, ce debutează în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină
• antigenul ţintă evidenţiat în această boală este BP180

  

2.1.3. Lichen plan pemfigoid

• asociază leziuni de lichen plan cu leziuni de PB

2.1.4. Pemfigoid bulos paraneoplazic

2.1.5. Pemfigoid bulos postmedicamentos

2.2. Explorări diagnostice

2.2.1 Minimale

• citodiagnostic Tzanck : absenţa celulelor acantolitice, frecvente eozinofile
• examen histopatologic: bulă subepidermică, infiltrat dermic inflamator format din limfocite, eozinofile şi histiocite

2.2.2 Opţionale

• imunfluorescenţă directă: depozit liniar de IgG şi C3 de-a lungul membranei bazale
• imunfluorescenţă indirectă pe esofag de maimuţă cu monotorizarea titrului de anticorpi

– imunfluorescenţă directă pe piele clivată : depozitele de IgG şi C3 apar pe versantul epidermic

Excepţie: În cazul pemfigoidului cicatricial anti-laminină 5, IgG apare pe partea dermică a clivajului.

• imunoblot şi imunoprecipitare: identificarea antigenelor ţintă ale autoanticorpilor din pemfigoidul bulos – BP 180 (180kD) şi BP 230 ( 230kD )
• ELISA: evidenţierea reactivităţii anticorpilor din serul pacienţilor cu PB faţă de

BP180. Această reactivitate se corelează cu severitatea bolii.

2.4. Prognostic

– determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei cortizonice sistemice

3. Atitudine terapeutică

3.1. Principii generale

Este necesară internarea iniţială în spital pentru confirmarea diagnosticului, investigaţii şi iniţierea tratamentului

Ulterior, monitorizarea tratamentului poate fi realizată şi ambulator.

Obiective terapeutice:

– supresia activităţii bolii cu doza minimă de medicaţie necesară

  

3.2. Terapia generală :

Corticoterapia:

• pentru formele uşoare şi medii se preferă administrarea topică a unui corticosteroid potent.
• pentru formele severe: corticosteroizi sistemici – 0,5 – 2 mg/kg corp/zi (echivalent prednison) per os.
• în cazul formelor rezistente: terapie puls cu glucocorticoizi administraţi intravenos (1 g/zi i.v., 3 zile / lună)

Monitorizare: TA şi glicemie, lunar

Azatioprina 100-200 mg/zi

Monitorizare: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar.

Ciclofosfamidă – 2-2,5 mg / kg corp / zi

Monitorizare: : hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar.

Ciclosporina – 2,5 – 5 mg / kg corp / zi

Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcţia hepatică şi renală, lunar

Plasmafereza: pentru formele rezistente la tratamentele de mai sus, cu contraindicaţii pentru acestea sau cu efecte adverse la acestea

Contraindicaţiile plasmaferezei : insuficienţa renală, insuficienţa hepatică şi sindroamele hemoragipare

Sulfone :Disulone sau Dapsona 50-150 mg, singure sau eventual în combinaţie cu corticosteroizii.

Contraindicaţie pentru sulfone: deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază

Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH ( daca este posibil ) şi hemoleucograma

Tetraciclina 2 g/zi şi niacinamida 1,5-2,5 g/zi

4. Prognostic

– determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei sistemice

5. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

• dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de PB
• monitorizarea terapiei
• monitorizarea celorlalte afecţiuni specifice vârstei, care s-ar putea agrava din cauza terapiei PB