Ministerul Sănătății
Motivatie, metodologi
Prezentul ghid a fost elaborat de Grupul de Lucru pentru Epilepsie al Societatii de Neurologie din Romania, sub conducerea Conf. Dr. Cristina Panea, si a fost adoptat de Societatea de Neurologie din Romania in cadrul Adunarii Generale din luna mai a anului 2009.
Pentru elaborarea recomandarilor au fost studiate, analizate si consultate informatiile din literatura de specialitate, bazele de date MEDLINE, Cochrane Trials Register, documentele de specialitate ale International League Against Epilepsy, National Institute for Clinical Excellence, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society, European Federation of Neurological Societes.
Prezentul ghid se doreste a fi o recomandare in abordarea diagnostica si terapeutica a cazurilor de epilepsie a adultului, dar nu limiteaza si nu absolva specialistul de responsabilitatea individualizarii cazului.
Nivele de recomandare
–
Nivele de evidenţă
–
Definiţii, terminologie, abrevieri
Epilepsia – suferinţă cronică cerebrală manifestată prin crize epileptice recurente, spontane.
Criza epileptică – episod brusc, stereotip de manifestare motorie, senzitivă, senzorială, comportamentală şi / sau modificare a stării de conştienţă ce se datorează activării bruşte, neprovocate, a unei populaţii neuronale.
Crize epileptice repetate = apar la intervale scurte de timp (minute, ore) separate de intervale de timp in care pacientul revine la starea normala anterioara (interval liber)
Stare de rău epileptic (status epileptic) = crize repetate neântrerupte de revenire la starea normala anterioara (fără interval liber).
Crize epileptice morfeice (hipnice) = crizele care apar în timpul somnului.
Sindromul epileptic = manifestare epileptică definită de elemente clinice (tipul semiologic de criză epileptică)si electroencefalografice, la care statusul neurologicsi etiologia contribuie in estimarea unui prognostic şi unui răspuns terapeutic.
Abrevieri
CBZ – carbamazepin
CT – examen tomografic computerizat
EEG – electroencefalograma
ESM – etosuximida
GBP – gabapentin
HLG – hemoleucograma
IRM – imagistica prin rezonanta magnetica
LCR – lichid cefalorahidian
LEV – levetiracetam
LSM – lacosamida
LTG – lamotrigina
MAE – medicament anti-epileptic
OXC – oxcarbazepina
PB – fenobarbital
PHT – fenitoin
PIV – perfuzie intra-venoasa
TPM – topiramat
VPA – acid valproic
Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate
Se realizeaza prin analiza aspectului clinic al manifestării paroxistice obţinut prin:
– observaţie directă – dacă se petrece în prezenţa examinatorului
– relatarea pacientului
– relatarea unor martori oculari
Esential pentru diagnostic este, deci, aspectul clinic, desi nu se poate inca preciza ponderea unui element sau altul: istoric, examen clinic, neurologic (OE).
Elementele de diagnostic oferite de observaţia directă sau anamneză sunt:
– Circumstanţele de apariţie (unde, când, starea de activitate?)
– Modul de debut şi posibile manifestări premergătoare
– Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizează atacul
– Durata totală a manifestării
– Modul de încetare a manifestării
– Starea clinică reziduală
Manifestarea crizei
Simptome preictale (descrise de pacient sau martori)
o Aura : senzatii subiective
o Tulburare de dispozitie sau comportamentala inainte de criza
Semne ictale :
o Vocale : tipat sau inspir zgomotos, vorbire neinteligibila
o Motorii : versia ochilor sau capului, posturi anormale, rigiditate, miscari ritmice, automatisme ; miscari focale sau generalizate
o Respiratorii : modificari ale ritmului respirator, apnee, cianoza
o Autonome : dilatatie pupilara, hipersalivatie, tulburari de ritm respirator sau cardiac, incontinenta sfincteriana, paloare, varsaturi
o Pierderea constientei, incapacitatea de comunicare verbala
Semne si simptome postictale
o Amnezia evenimentelor
o Confuzie
o Letargie
o Somnolenta
o Cefalee
o Dureri musculare
o Greata, varsaturi
o Semne de traumatism al limbii prin muscare
o Deficit motor focal (paralizie Todd)
In sprijinul diagnosticului primei crize epileptice sunt necesare informatii aditionale furnizate de anamneza si examenul clinic general si neurologic al pacientului:
o Varsta
o Istoricul medical: episoade similare sau alt tip de crize epileptice, accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale, boli sistemice, boli psihiatrice, consum de alcool sau droguri
o Istoric familial sugestiv
o Dezvoltarea psiho-motorie
o Comportament
o Status clinic in momentul debutului clinic: febra, alte afectiuni neurologice sau sistemice, traumatisme, stare generala modificata, privare de somn
o Factori precipitanti, altii decat cei medicali : consum de alcool, medicamente, droguri
Pe de o parte, aceste informatii aditionale sustin diagnosticul diferenţial al crizei epileptice cu alte manifestări paroxistice ce denotă o suferinţă cerebrală primară (ex. vasculara) sau afectiuni sistemice ce se pot manifesta prin accese paroxistice de afectare a starii de constienta (sincopa, hipoglicemia) sau tulburari vegetative, motorii, etc (anexa 1).
Pe de alta parte, odata stabilit caracterul epileptic din punct de vedere semiologic, informatiile aditionale furnizate de istoricul medical, examenul clinic si testele paraclinice pot contribui la diferentierea dintre criza epileptica – prima manifestare a unei epilepsii si :
o Criza unică – eveniment unic, încă sau niciodată repetat
o 5-7% dintre indivizi prezintă o criză epileptică în viaţă manifestarea epileptică unică are caracter benign
– recurenţa apare la 50% în următorii 4 ani şi este facilitată de următorii factori de risc:
– status neurologic patologic (leziune cerebrală)
– aspect eeg patologic (mai ales de tip epileptic)
– caracterul focal al crizei
– se recomandă:
– în absenţa factorilor de risc – nici o măsură
– în prezenţa factorilor de risc – monitorizare clinică şi eeg timp de 3-5 ani (controale anuale) şi tratament numai în caz de recurenţă
o Crize acute – sunt crizele epileptice care însoţesc o suferinţă organică cerebrală sau sistemică în limita a 2 săptămâni de la debutul acesteia :
o Boli sistemice: intoxicaţii exogene, insuficienţe grave de organ (respiratorii, hepatice, renale, cardiace), eclampsia
o Boli cerebrale acute: vasculare (malformaţie vasculară ruptă, tromboflebita cerebrală, accidentul ischemic/hemoragic acut), infectioase (encefalita, meningoencefalita), traumatice (în primele săptămâni de la producerea traumatismului cranio-cerebral)
Investigatii paraclinice recomandate in evaluarea primei crize epileptice
- EEG este recomandat in evaluarea primei crize epileptice neprovocate avand in vedere procentul de anomalii detectate (27%) ce poate fi asociat cu riscul de recurenta, precum si aportul investigatiei clasificarea crizelor epileptice (B)
- Investigatia imagistica – CT sau IRM cerebral – este recomandata in evaluarea primei crize epileptice dat fiind faptul ca identificarea anomaliilor structurale (in 10% dintre cazuri) se asociaza cu riscul de recurenta (B)
- Testele biochimice (glicemie, HLG, ionograma sanguina), examenul LCR si testele toxicologice nu sunt recomandate a fi efectuate de rutina ci numai in situatii clinice speciale (D)
Riscul de recurenta semnificativ si necesitatea initierii unor masuri terapeutice adecvate impun un diagnostic de acuratete bazat pe:
aspectul clinic (B)
EEG (B)
CT sau IRM cerebral (B)
motiv pentru care este recomandata evaluarea primei crize epileptice neprovocate intr-un serviciu de neurologie intr-un interval de maximum 2 saptamani de la producerea acesteia (OE)
Diagnosticul epilepsiei
Se realizeaza in etape standardizate, pe baza elementelor clinice, electroencefalografice, a investigaţiilor de laborator şi neuroimagistice (anexa 2)
Confirmarea diagnosticului de epilepsie se realizeaza de catre medicul specialist neurolog (C) pe baza confirmarii existentei a:
n Minimum 2 crize cert epileptice neprovocate separate de un interval de minimum 2 saptamani (inafara unei afectiuni acute)
n 1 criza + istoric alt tip manifestare epileptica
Diagnosticul epilepsiei continuă cu determinarea formei semiologice de criză – pe criterii clinice şi electroencefalografice.
Tipul de criză epileptică este definit, potrivit noilor propuneri ale Ligii Internaţionale de Luptă Împotriva Epilepsiei (ILAE) ca având un mecanism fiziopatologic şi un substrat anatomic bine precizate şi unice, constituind punctul de plecare pentru un diagnostic etiologic, definirea unui sindrom şi stabilirea conduitei terapeutice.
In majoritatea cazurilor, medicul specialist neurolog este in masura sa identifice tipul de criza (pe baza descriptiei personalului medical, martorilor sau pacientului) si sa-l incadreze, conform clasificarii de specialitate (anexa 3) in:
Crize cu debut focal / partiale (termen dezavuat datorita implicarii sensului de incomplet sau minor):
– simptome sau semne clinice sugestive pentru localizarea focarului (motor, senzitiv, senzorial, discognitiv, autonom), dar fără pierderea stării de conştienţă sau cu afectarea ei parţială
– anomalie focală EEG la debut
– evolutie posibila catre extensie ipsi/contro-laterala sau generalizare
– evolutie posibila catre stare de rău epileptic focal
Crize cu debut generalizat :
– pierdere de conştienţă cu/fără manifestări motorii bilaterale (tonice, clonice, mioclonice, astatice, absente), avand drept consecinta amnezia crizei
– anomalii electroencefalografice generalizate, cu posibil debut unilateral si extensie bilaterală sincronă – in criza; intercritic se pot descrie aspecte specifice
– evolutie posibila catre stare de rau epileptic generalizat motor/ non-motor
Demersul de diagnostic continua, sub supravegherea directa a specialistului neurolog, prin identificarea etiologiei epilepsiei.
Trebuie mentionat ca, desi la varsta adulta majoritatea epilepsiilor au cauze dobandite, exista multe situatii in care pacientii deruleaza boala cu debut in copilarie (anexa 5)
Metodele de stabilirea etiologiei, asociate istoricului si examenului clinic, sunt :
n tehnici de monitorizare video si EEG, EEG cu teste de provocare (C) (inregistrare de somn, inregistrare dupa privare de somn, chimica, etc) – efectuate in laboratoare specializate
o in situatiile in care natura sau aspectul semiologic al crizelor, frecventa acestora sunt dubitabile / neclare
n imagistica cerebrala prin IRM (C)
o in epilepsiile focale sau debutate la varsta adulta
o examenul CT cerebral va fi utilizat numai cand IRM nu este disponibil sau este contraindicat
o in situatii speciale se poate utiliza, cand este disponibila, examinarea imagistica functionala in completarea ex IRM
Analiza etiologică permite incadrarea epilepsiilor in :
– Idiopatice: subintelege o anomalie genetica (din această grupă fac parte majoritatea epilepsiilor primar generalizate şi epilepsiilor focale benigne ale copilului)
– Criptogenice / probabil simptomatice: datorate unei suferinţe cerebrale dobândite (inclusiv o anomalie de dezvoltare din perioada prenatală) care nu a fost încă identificată sau este de cauză necunoscută.
– Simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunoscute sau identificabile
Diagnosticul epilepsiei este realizat de catre medicul specialist neurolog (C) pe baza confirmarii a cel putin 2 crize epileptice si sustinute de evaluare standard sau specializata EEG (C), imagistica IRM cerebrala (C). Aceste evaluari permit formularea diagnosticului complet :
n certificarea bolii : epilepsie
n etiologia : simptomatica / criptogenica/ idiopatica
n forma semiologica a crizelor : focala / generalizata
n descriptia crizelor (ex. Crize tonice)
n eventual gradul de dizabilitate si identificarea sindromului epileptic electro-clinic
Monitorizarea evolutiei epilepsiei se realizeaza printr-o stransa comunicare intre pacient si eventual familia acestuia, medicul specialist neurolog si medicul de familie. Pacientul trebuie sa primeasca informatii corecte si complete privitoare la toate aspectele evolutive ale bolii, modul de viata, tratamentul efectuat (anexa 7) (A)
Cu exceptia unor cazuri individualizate (sarcina, comorbiditati), pacientii cu evolutie favorabila nu necesita evaluare clinica si EEG la intervalle mai mici de 1 an.(OE)
In cazurile cu evolutie nesatisfacatoare frecventa si complexitatea evaluarilor este individualizata.
Tratamentul epilepsiei
Tratamentul epilepsiei se refera la:
– tratamentul crizei epileptice şi al stării de rău epileptic
– tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei
– tratamentul chirurgical al epilepsiei
– alte tehnici terapeutice
In prezentul ghid se fac recomandari numai cu privire la MAE aprobate in Romania in momentul elaborarii acestuia.
Tratamentul crizei epileptice şi al stării de rău epileptic
Criza epileptică are durată foarte scurtă şi de obicei se încheie înainte de a institui un tratament, caz în care se instituie obligatoriu măsurile de profilaxia repetării crizei.
În cazul crizelor generalizate (tonice, clonice, tonico-clonice) ce sunt asistate de un cadru sanitar este obligatorie instituirea următoarelor măsuri:
- Asigurarea libertăţii căilor respiratorii
- Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
Aceste măsuri pot fi asigurate şi de membrii familiei pacientului, după o instruire prealabilă
- Profilaxia repetării crizei se realizează prin:
– administrarea unui antiepileptic cu acţiune rapidă:
diazepam
– pe cale iv. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoza: 0,15-0,25mg/kgc
– pe cale rectală: 0,2mg/kgc.
Administrarea pe cale venoasă se poate repeta după min. 20 minute, iar cea pe cale rectală după min. 4 ore.
– Combaterea factorilor precipitanţi: febră, hipoglicemie, etc
Starea de rău epileptic reprezintă o complicaţie severă în evoluţia unei epilepsii cunoscute sau poate să reprezinte chiar modalitatea de debut a unei epilepsii sau a unor crize epileptice acute.
După aspectul clinic – convulsivant (tonico-clonic, clonic, tonic, mioclonic sau parţial motor) sau nonconvulsivant (absenţă, focală) – şi vârsta pacientului se poate aprecia orientativ cauza cea mai probabilă, în absenţa unui diagnostic rapid de certitudine:tratament insuficient sau întrerupt brusc, comorbiditati infectioase, vasculare, hipoxiee, metabolice, toxice (alcool)
Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică datorită morbidităţii şi mortalităţii pe care o antrenează.
Principalele obiective ale tratamentului vizează:
– Oprirea crizelor
– Susţinerea funcţiilor vitale
– Tratamentul cauzei sau al factorilor declanşatori
– Prevenirea, tratarea complicaţiilor statusului:
– Cerebrale: – leziuni hipoxice/metabolice
– leziuni secundare crizelor
– edem cerebral, hipertensiune intracraniană
– tromboză venoasă cerebrală
– hemoragii şi infarcte cerebrale
– Cardiovasculare, respiratorii, vegetative
– Hipo- şi hipertensiune
– Insuficienţă cardiacă
– Tahi- şi bradiaritmii, stop cardiac
– Insuficienţă respiratorie
– Edem, hipertensiune, embolie pulmonară
– Pneumonie de aspiraţie
– Hipertermie
– Hipersecreţie traheobronşică şi obstrucţie
– Metabolice
– Deshidratare
– Tulburări electrolitice: hiponatremie, hiperpotasemie, hipoglicemie
– Insuficienţă renală şi hepatică acută
– Pancreatită acută
– Altele:
– Coagulare intravasculară diseminată
– Rabdomioliză
– Fracturi
– Infecţii (pulmonare, cutanate, urinare)
– Tromboze venoase profunde
Tratamenul presupune internare de urgenţă, de preferinţă direct într-o unitate de terapie intensivă, şi instituirea imediată a unor măsuri de terapie standardizate, etapizate, de catre medicul specialist neurolog in colaborare cu medicul specialist de terapie intensive (anexa 7) si monitorizare eeg, dacă este posibil, pentru urmărirea dispariţiei activităţii electrice iritative continue (OE)
Tratament medicamentos antiepileptic:
–
Starea de rău epileptic focal motor sau non-convulsivant
–
Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei
Tratamentul trebuie să aibă în vedere:
– Tratamentul cauzelor (atunci când este posibil) şi evitarea factorilor declanşatori
– Tratamentul medicamentos
Evitarea factorilor declanşatori presupune aplicarea unor măsuri generale în ce priveşte dieta şi regimul de activitate, care să prevină apariţia crizelor şi a complicaţiilor lor (anexa 8).
Aceste măsuri se pot institui de la început şi se pot aplica şi crizelor acute. Uneori, pe perioade limitate de timp, aceste masuri pot constitui singurul tratament al crizelor unice cu teren ereditar epileptic, în ideea profilaxiei până la o următoare posibilă criză .
Tratamentul medicamentos
Potrivit nivelului actual al cunostintelor si mijloacelor terapeutice, scopul tratamentului medicamentos al epilepsiei este disparitia sau macar reducerea semnificativa a crizelor şi o calitate corespunzătoare a vieţii, în condiţiile unor efecte secundare minime ale medicamentelor antiepileptice.
Principiile tratamentului medicamentos sunt:
– Tratamentul medicamentos se initiaza:
n Dupa a 2-a criza
n Dupa prima criza daca:
– diagnostic epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG
– pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil
Initierea tratamentului poate fi :
n Rapida – in epilepsia cu risc mare de recurenta
n Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
n Epilepsii idiopatice generalizate
n Amanata – atunci cand:
n Diagnosticul este incert
n Crizele sunt provocate
n Dezacordul pacientului in pofida informarii corecte
– initierea tratamentului se face cu doza minima terapeutica si se creste progresiv pana la atingerea eficacitatii terapeutice sau a dozei maxime tolerate / recomandate. Aceasta creste se realizeaza in platouri, evaluand pe rand eficacitatea terapeutica a fiecarei concentratii serice stabile (orientativ se apreciază că se atinge concentraţia serică stabilă după ce drogul se administrează constant o perioadă de timp egală cu de 5 ori timpul de înjumătăţire al drogului).
– Terapie monodrog : vizeaza controlul crizelor prin utilizarea unui singur medicament antiepileptic (MAE) Avantajele sunt:
– Mai puţine efecte secundare
– Lipsa interacţiunilor medicamentoase
– Reducerea costului medicaţiei
– Reducerea efectelor teratogene
– Complianţă şi calitate a vieţii mai bune
– alegerea MAE se face potrivit sindromului epileptic sau formei semiologice de criza
– in alegerea MAE se tine cont si de particularitatile pacientului si calitatile produsului :
– varsta pacientului
– terenul pacientului
– comorbiditati
– complianta pacientului
– efectele secundare si idiosincrazice ale MAE
– interactiuni medicamentoase
– costul produsului si accesibilitatea nu sunt criterii in alegerea MAE in raport cu eficacitatea terapeutica si tolerabilitate
– terapia polidrog este recomandata cazurilor selectate de esecul la doua terapii monodrog consecutive : epilepsie cu crize polimorfe (multiple), epilepsie rezistenta la tratament
– alegerea MAE de asociere se face tinand cont de :
– eficacitatea terapeutica recomandata si cea anterior testata
– mecanismul de actiune al AE : se recomanda alegerea unor MAE cu mecanisme diferite de actiune
– interactiunile medicamentoase farmacocinetice si farmacodinamice
– riscul cumulat de reactii adverse in conditiile individualizate ale cazului
– schimbarea unui MAE cu un altul se realizeaza prin suprapunere : cresterea progresiva a dozei MAE nou adaugat si apoi retragerea progresiva a MAE inlocuit
– intreruperea tratamentului antiepileptic se poate încerca numai după ce timp de 2-5 ani pacientul nu a mai prezentat nici o criză clinică
– analiza individualizata ce tine cont de de particularităţile de evoluţie şi prognostic a sindromului epileptic, caracteristicile pacientului (vârstă, teren patologic, complianţă), tipul tratamentului urmat
– se realizează treptat, intr-un interval de saptamani – luni, functie de farmacocinetica MAE si tolerabilitatea pacientului
– necesita monitorizare clinica şi eeg
– reapariţia crizelor impune reluarea tratamentului
– Întreruperea tratamentului polidrog se realizeaza pe aceleasi principii dar etapizat : suprimare initiala treptată a medicamentelor cu efect sedativ, a celor de asociere şi apoi a celor cu doze sau niveluri plasmatice mici
In conformitate cu clasificarea evidentelor terapeutice si forma de epilepsie, recomandarile de tratament cu MAE sunt urmatoarele :
|
Tipul epilepsiei |
Terapie monodrog |
Terapie de asociere |
|
Focala |
CBZ, PHT, LEV (A) VPA (B) GBP, LTG, OXC, TPM (C ) |
CBZ, PHT, LEV, VPA, GBP, LTG, OXC, TPM, PGB, LSM |
|
Tonico-clonică |
VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT, PB, TPM (C )
|
VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT, PB, TPM GBP, PGB |
|
Absenţă |
ESM, VPA, LTG (C ) |
VPA, LTG |
|
Mioclonică |
VPA, CZP, LEV, LTG (C ) |
VPA, CZP, LEV, LTG |
Tratamentul chirurgical al epilepsiei
Obiective
– control mai bun al crizelor
– reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase
– reducerea handicapului psihosocial
– reducerea morbidităţii medicale
– deficit neurologic rezidual minim
Indicatii
Epilepsia refractară la tratament medicamentos:
– > 1 criza/luna
– > 18 luni
– > 2 monoterapii esuate
Tratamentul chirurgical se efectueaza in centre specializate, cu pregatire adecvata si experienta in domeniu.
Succesul tratamentului chirurgical al epilepsiei este corelat cu existenta si colaborarea unei echipe specializate formate din medicul neurolog specializat in diagnosticul si tratamentul epilepsiei, electrofiziolog, neurochirurg cu experienta in chirurgia epilepsiei, psiholog, specialist in recuperare neurologica.
Evaluare preoperatorie corecta este esentiala pentru reusita terapiei prin identificarea focarului epileptogen, a beneficiilor si consecintelor actului operator. Ea este efectuata de catre medicul neurolog specializat in diagnosticul si tratamentul epilepsiei, electrofiziolog si psiholog si presupune:
– evaluarea formei de epilepsie si a statusului neurologic
– Tehnici EEG – video monitorizare, electrocorticografie, EEG cu electrozi de profunzime, magnetoEEG
– Tehnici imagistice: IRM, IRM functional, spectroscopie,
– Evaluare neuropsihologica: limbaj, motilitate, cognitiv, comportament
Tehnica operatorie optima se stabileste pe baza evaluarii preoperatorii, in urma unei analize complexe efectuate de catre neurochirurg si echipa de evaluare preoperatorie
Categoriile de tehnici utilizate sunt de tip
n Rezectii
n Disconectii
n Radio-chirurgie laser
Iar abordarea chirurgicala necesita individualizare.
Alte tehnici terapeutice
Stimularea vagală
Indicaţii:
n Epilepsia refractară la tratament cronic medicamentos
n Tratament chirurgical inaplicabil
Mecanismul de actiune ce fundamentează această tehnică este incomplet elucidat, dar eficacitatea terapeutica in reducerea frecventei crizelor (D) recomanda această alternativă terapeutică în cazuri bine selecţionate
Aplicarea procedurii se efectueaza in centre specializate si implica colaborarea intre specialistul neurolog cu experienta in diagnosticul si tratamentul epilepsiei (pentru stabilirea indicatiei) si neurochirurg (pentru aplicarea dispozitivului de stimulare), electrofiziolog (pentru ajustarea si controlul parametrilor de stimulare)
Situaţii clinico-terapeutice particulare
Epilepsia şi sarcina
Crizele epileptice cu debut tardiv ce apar în timpul sarcinii sunt:
– debut de epilepsie – epilepsia gestaţională (idiopatică, cu debut în sarcină)
– epilepsie simptomatică (malformaţii vasculare sau meningioame cu receptori pentru estrogeni, acutizate de sarcină)
– crize epileptice acute:
– boli vasculare cerebrale (tromboflebite cerebrale, embolii amniotice sau paradoxale)
– eclampsie
– hiponatremie datorită oxitocinei ce favorizează retenţia de apă
– sincopă (mec.vasodepresor)
– reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie
– pseudocrize, psihogene (mai ales peripartum)
Epilepsia creşte riscul materno-fetal datorita bolii si tratamentului antiepileptic:
– matern: inconsistent sângerare (B) ; preeclampsie, HTA, avort spontan (C)
– făt: prematuritate (B) greutate mică la naştere, asfixie neonatală, malformaţii, făt mort, deficit cognitiv
Influenţa sarcinii asupra epilepsiei:
– posibilă creştere a frecvenţei crizelor (D), mai ales în ultimul trimestru, datorită:
– scăderii nivelelor terapeutice anticonvulsivante (creşte clearance-ul, creşte volumul de apă, etc)
– nivel crescut de estrogeni
– retenţia hidrică
– privare de somn, stress, anxietate
Tratamentul antiepileptic în sarcină
– continuarea tratamentului în timpul sarcinii pentru a evita riscul asociat crizelor epileptice
– cunoasterea riscului teratogen este limitata (mai ales pentru MAE de generatie noua) datorita lipsei studiilor din motive etice (cunoscut din registrele de sarcina si raportari de caz)
– in conditiile unei eficacitati terapeutice similare se opteaza pentru un MAE cu teratogenitate redusa (CBZ, ) daca inlocuirea se poate realize inainte de sarcina
– se vor evita, mai ales in primul trimestru, MAE care au risc mai mare de malformatii si deficit cognitive: VPA, LTG, PHT, PB (B) sau, daca nu se pot inlocui, se va opta pentru un regim scazut de doze (B)
– se va evita politerapia pentru a limita riscul malformatiilor si deficitului cognitive (B)
– administrare de acid folic 0,4 mg/zi inaintea conceptiei si pe durata sarcinii diminua riscul de malformatii (C)
– nu este clar efectul profilactic al hemoragiei prin administrare de vitamina K prepartum (D)
– se recomanda alăptare normală independent de penetranta AE, masurile necesare fiind luate individual
Epilepsia varstnicului
Particularitati
Incidenta mare : 1,5% din totalul persoanelor peste 65 ani
Epilepsie majoritar simptomatica focala, legata de patologia varstei (vasculara, tumorala, degenerativa)
Comorbiditati si interactiuni medicamentoase multiple
Farmacocinetica MAE modificata, complianta redusa
Risc crescut de reactii adverse, mai ales psiho-cognitive
Tratament medicamentos recomandat :
GBP, LTG (A)
CBZ (C )
Bibliografie
–
Anexe
Anexa 11.1: Diagnosticul diferential al crizei epileptic
–
Anexa 11.2: algoritmul de diagnostic al epilepsiei
–
Anexa 11.3 :Clasificarea semiologică a crizelor epileptice (ILAE, 2006)
- Crize cu debut partial sau focal
A Local
- Neocortical
- fara extensie locala
- crize focale clonice
- crize focale mioclonice
- crize motorii inhibitorii
- crize focale senzoriale cu simptome elementare
- crize afazice
- cu extensie locala
- crize cu extensie jacksoniana
- crize focale senzoriale cu simptome « experiential »
- Hipocampic sau parahipocampic
- Cu propagare ipsilaterala spre :
- arii neocorticale (inclusiv crize hemicorticale)
- arii limbice (inclusiv crize gelastice)
- Cu propagare controlaterala spre:
- arii neocorticale (crize hiperkinetice)
- arii limbice (crize discognitive cu sau fara automatisme – psihomotorii)
- Secundar generalizate
- crize tonico-clonice
- ? absente
- ? spasme epileptice
- Crize cu debut generalizat
- Crize cu manifestari tonice si/sau clonice
- tonico-clonice
- clonice
- tonice
- Absente
- tipice
- absente mioclonice
- absente atipice
- Mioclonice
- crize mioclonice
- crize mioclonic-astatice
- mioclonia palpebrala
- Spasme epileptice
- Crize atone
III. Crize epileptice neclasificabile
Crizele neonatale
Anexa 11.4 diagnosticul diferenţial al crizelor cu debut focal
|
|
Debut |
Durata |
Manif. Clinică |
Semne asociate |
Etiologie |
Aspect eeg |
|
Ticuri |
Brusc, la orice vârstă, accentuat emoţional |
Lungă (săptămâni –ani) |
Mişcări sau vocalizări stereotipe repetate |
Absente sau comportamentale (boala ticurilor) |
Psihogenă sau genetică (boala ticurilor) |
Normal |
|
Distonii, diskinezii |
Brusc (acute) sau insidios |
Minute – ani, continue |
Blefaro-spasm, hemi-spasm fa-cial, torticolis, alte posturi distonice |
Absente sau ale bolii generatoare |
Idiopatice sau se-cundare: toxic medica-mentoase (psihotrope, metoclopra-mid) sau cerebrale(vasculare, tumorale, traumatice) |
Normal sau specific suferinţei cerebrale cauzatoare |
|
Mioclonii |
Brusc (la trezirea din somn) sau insidios (secundare |
Minute – ore, ani |
Mioclonii localizate sau generalizate la nivelul membrelor, feţei |
Absente sau ale cauzei generatoare |
Benigne (ereditare), secundare (ex. tulburări electrolitice, anoxie cerebrală,boli degenera-tive) |
Normal sau modificări difuze (secundare) |
|
Migrenă |
Lent (minute) |
Minute |
Parestezii deficit motor, tulburări vizuale |
Cefalee sub formă de hemicranie, vărsături |
Ereditară |
Normal, rareori patologic |
|
Accident vascular ischemic tranzitor |
Brusc |
Minute – ore |
Parestezii deficit motor, vertij, deficite senzoriale |
Tulburări circulatorii, cardiace |
Boala vasculară cerebrală (atero-trombotică), boala cardiacă emboligenă |
Normal sau modificare diferită de cea epilepti-că
|
|
Tulburări somn |
Brusc |
Minute |
Bruxism, verbalizare, distonii, mioclonii |
Insomnie, somnolenţă diurnă, tulb afective |
Idiopatică, secundară |
Confirmare polisomnografică |
Anexa 11.5: Diagnosticul diferenţial al crizelor generalizate
– Sincopa (vezi diagnosticul de criză)
– Boli cerebrovasculare:
– pierdere de conştienţă prin suferinţă cel mai adesea în teritoriul vertebro-bazilar;
– manifestări clinice care asociază şi alte deficite specifice teritoriului vascular;
– durată mai lungă (zeci de minute – ore)
– Migrena bazilară
– afectare a stării de conştienţă precedată de cefalee
– asociază greaţă, vărsături, vertij, tulburări de vedere
– antecedente pesonale şi/sau heredocolaterale de migrenă
– traseu eeg normal
– Alte tipuri de crize asociate bolilor cerebrale
– Crize de rigiditate prin decorticare sau decerebrare din leziuni vasculare, traumatice, tumorale – apar pe fondul stării de comă antrenată de astfel de suferinţe extinse, supra sau subtentoriale
– Crizele tonice de fosă posterioară – criză tonică dar cu păstrarea stării de conştienţă
– Cataplexia – apare izolată sau mai ales în cadrul narcolepsiei, alături de somnolenţă excesivă, halucinaţii hipnagogice şi paralizii de somn
– Atacul este adesea declanşat de emoţii pozitive, râs
– Debut brusc, cu pierderea parţială sau totală a tonusului muscular şi cădere, dar păstrarea stării de conştienţă
– Dezechilibrele metabolice (glicemice, electrolitice) se însoţesc de semne asociate specifice; uneori pot asocia manifestări epileptice în evoluţie
– Crizele psihogene neepileptice
– Apar la orice vârstă, dar mai ales la adolescenţi de sex feminin
– Precipitate de emoţii, mai ales cu conţinut negativ
– Debut în stare de veghe, cu parestezii ale extremităţilor şi gurii, respiraţie neregulată şi rapidă, senzaţie de lipsă de aer, ameţeli, cefalee, tulburări de vedere
– Pierdere aparentă a stării de conştienţă
– Manifestări motorii nesistematizate sub formă de: cădere fără risc de lovire, rigiditate a trunchiului, mişcări neregulate, aritmice ale extremităţilor, pendulări ale capului şi ale bazinului în plan orizontal, strângere forţată a ochilor, vovalizări sub formă de strigăt
– Traseu eeg de aspect normal sau patologic (în crizele psihogene intricate cu cele epileptice ce apar în epilepsia cu evoluţie îndelungată)
Un aspect asemănător au şi crizele voluntare ce vizează obţinerea unor avantaje (simulările); în funcţie de gradul de pregătire, experienţa anterioară personală sau colaterală, ele imită mai mult sau mai puţin criza reală.
Anexa 11.6 : Principalele cauze ale epilepsiilor
I.Ereditare:
- Anomalii cromozomiale (trisomii, deleţii parţiale cromozomiale, cromozom inelar, sindrom de cromozom X fragil)
- Anomalii ale ADN mitocondrial (MERF. MELAS)
- Anomalii metabolice (leucodistrofii, mucopolizaharidoze, galactozemia, lipidoze, aminoacidopatii, porfiria acută intermitentă, deficit de piridoxină, boala Wilson, pseudohipoparatiroidismul)
- Boli neurocutanate (scleroza tuberoasă, neurofibromatoza, sindromul Sturge-Weber)
II.Dobândite
1.Prenatale
– displaziile corticale sau tulburările de migrare neuronală (schizencefalia, lisencefalia, pahigiria, polimicrogiria, displazii corticale focale, heterotopii neuronale), malformaţii cerebrale complexe
– leziuni ischemice cerebrale intrauterine
– infecţii intrauterine ale sistemului nervos central (rubeola, toxoplasmoza, infecţii cu citomegalovirus)
– intoxicaţii medicamentoase materno-fetale
2.Neonatale
– encefalopatii hipoxice sau ischemice după naşteri distocice
– hemoragii cerebrale spontane (prematuri) sau în contextul unor contuzii traumatice obstetricale
– infecţii meningoencefalitice bacteriene (hemofilus, listeria) sau virale (herpes)
– dereglări metabolice (hipoglicemie, hipocalcemie, etc)
– encefalopatii toxice datorate consumului de medicamente de către mamă
3.Postnatale
- Infecţii cerebrale:
– parenchimatoase: – encefalite virale (herpetice)
– abcese cerebrale (bacteriene, tuberculoase) – risc ca 70% să dezvolte epilepsie
– parazitare (cisticercoza)
– boli prionice (Jakob-Kreutzfeldt)
– meningeale: bacteriene (risc ca 10% să dezvolte epilepsie)
– asociate SIDA prin: infecţii oportuniste, limfom cerebral, infarct cerebral, encefalopatie, droguri, sevraj la alcool, tulburări electrolitice; risc crescut de recurenţă
b.Traumatisme
– risc de apariţie a crizelor epileptice posttraumatice tardive (după minim 1 săptămână de la traumatism): 9-40% în populaţia civilă şi 40-50% în cea militară, cu debut în primii 5 ani de la traumatism
– factori de risc crescut pentru:
– traumatismul sever: contuzie cerebrală, hematom subdural
– în mai mică măsură: pierderea de conştienţă, amnezia după 24 de ore, vârsta peste 65 de ani, prezenţa crizelor epileptice precoce
– apariţia crizelor posttraumatice tardive nu este influenţată de tratamentul anticonvulsivant cronic instituit cu ocazia crizelor precoce
- Tumorile cerebrale
– la originea a 40% dintre crizele epileptice cu debut focal, tardiv
– crizele epileptice variază ca risc de apariţie, frecvenţă şi aspect clinic funcţie de:
– tipul histologic al tumorii – mai frecvente în tumori cu evoluţie lentă: disembrioplazice, meningioame, oligodendroglioame
– localizarea tumorii – mai frecvent în tumori supratentoriale din vecinătatea cortexului, mai ales frontal şi temporal
– manifestare clinică ce asociază timp îndelungat crize epileptice focalele sau secundar generalizate cu un examen neurologic posibil normal
– diagnostic imagistic urmat de tratament chirurgical, cu excizia tumorii
- Intoxicaţii:
– alcool
– la 5-15% dintre alcoolici
– circumstanţe:
– intoxicaţia alcoolică acută, gravă
– sevraj la marii băutori (crize repetate în primele 48 de ore de la încetarea aportului, chiar stare de rău epileptic)
– crize recurente legate de intoxicaţia alcoolică cronică
– poate fi asociată cu traumatisme craniene şi poate agrava evoluţia altor forme de epilepsie
– medicamente:
– aport crescut (sau eliminare redusă) de neuroleptice, antidepresive, fenotiazine, aminofilină, antidiabetice orale sau insulină, penicilină, antihistaminice (ocazional ciclosporină, anestezice locale, substanţe de contrast radiologic, etc)
– sevraj la anticonvulsivante (benzodiazepine, barbiturice), amfetamine, opiacee, baclofen
– droguri: consum de cocaină, amfetamină, canabis, acid dietilamidlisergic
– alte toxice: insecticide (organo-fosforice sau clorurate), oxid de carbon, sovenţi organici, antigel (etilglicol), metale, venin de insecte
- Boli vasculare cerebrale
– crizele epileptice recurente tardive (spre deosebire de cele acute), adevărata epilepsie de cauză vasculară apar mai frecvent la copii dar constituie principala cauză de epilepsie simptomatică la vârstnic
– apar, în majoritatea cazurilor, în primii doi ani ce urmează suferinţei cerebrale vasculare
– secundare infarctelor cerebrale (în 5-10% din cazuri, mai ales în cele din teritoriul arterei cerebrale medii) sau hemoragiilor cerebrale (în 2-25% dintre ele)
– posibili factori de risc crescut: existenţa crizelor acute, gradul deficitului neurologic sechelar, repetarea accidentelor vasculare
– clinic: crize parţiale cu posibilă generalizare
- Boli ale sistemului imunitar: lupus eritematos diseminat, miastenia gravis, deficit primar de Ig A, scleroza multiplă (prin mecanisme diferite); alte vasculite cerebrale (eclampsie)
- Boli degenerative
– până la 14% dintre crizele cu debut tardiv apar asociate bolii Alzheimer (corespunzător 15% dintre pacienţii cu această boală)
– pot debuta cu mioclonii
– apar tardiv în evoluţia bolii şi sunt un factor de prognostic rezervat
– corea cu acantocitoză, et
Anexa 11.7 : tratamentul starii de rau epileptic generalizat convulsivant
–
Anexa 11.8 : regimul igieno-dietetic al pacientului cu epilepsie
– Evitarea hipoglicemiei prin respectarea unui regim regulat al meselor şi evitarea abuzului de dulciuri concentrate (pentru a evita hiperinsulinemia reactivă)
– Evitarea consumului sau abuzului de produse alimentare cu efect excitant sau toxic nervos: cafea, ciocolată, alcool
– Evitarea fumatului, consumului de droguri, abuzului de medicamente (automedicaţia)
– Evitarea privării de somn prin respectarea obligatorie a orelor de somn în timpul nopţii; în acest sens sunt de evitat profesiunile sau locurile de muncă ce presupun ture de noapte (legislaţia muncii trebuie să conţină o prevedere în acest sens)
– Evitarea activităţilor profesionale sau recreative care presupun condiţii ce ar genera accidente în cazul producerii unei crize: lucrul la înalţime, cu surse de foc sau electricitate, cu arme de foc, în condiţii cu temperaturi sau zgomote excesive, conducera mijloacelor de transport, sporturi ca alpinism sau ski, etc.
– Evitarea factorilor declanşatori din epilepsia reflexă, în special iluminarea intermitentă. Chiar şi în afara acestei forme se recomandă evitarea expunerii pe timp îndelungat la astfel de surse: televizor, monitor de calculator, discotecă, etc
– Evitarea activităţilor ce se însoţesc de hiperventilaţie, mai ales la copiii de vârstă şcolară la care activităţile sportive trebuie să evite astfel de forme
