Bilirubina este produsa prin degradarea enzimatica a hemului . Circa 80% din aceasta cantitate provine din hemul hemoglobinic , rezultat din liza hematiilor imbatranite . Aproximativ 20% din bilirubina circulanta deriva din alte surse , incluzand eritropoieza ineficienta provenind din distrugerea eritrocitelor in maturizarea in maduva osoasa si din metabolizarea altor proteine ce contin hem , dintre care cele mai cunoscute sunt citocromii hepatici , mioglobina musculara si enzimele continand hem . Bilirubina este conjugata cu acidul glucuronic la nivelul reticulului endoplasmatic al hepatocitelor . Bilirubina conjugata este apoi excretata in bila si transportata prin ductele biliare in duoden .
Valori normale ale bilirubinei directe (conjugate ) : 0,3-1 mg/dl ; 5-17 umol/l
Hiperbilirubinemia predominent conjugata apare in :
A. Afectarea excretiei hepatice a bilirubinei conjugate :
1. boli congenitale : Sindromul Dubin-Johnson , Sindromul Rotor , Colestaza intrahepatica recurenta
2. icterul colestatic al sarcinii
3. boli dobandite :
– boala hepatocelulara : hepatita virala , hepatita indusa medicamentos , ciroza
– colestaza indusa medicamentos : contraceptive orale , clorpromazina , androgeni
– stare septica
– stare postoperatorie
– boala hepatica alcoolica
– nutritie parentala
– ciroza biliara
B. Afectarea transportarii bilirubinei conjugate prin ductele biliare :
1. obstructia intraductala :
– litiaza biliara
– malformati biliare : chistul coledocului , atrezia coledocului
– infectii : infectii cu ascaris , clonorchis
– tumori : carcinom ampular , colangiocarcinom
– colangita sclerozanta
– traumatisme
2. obstructia extraductala :
– tumorala : carcinom pancreatic , limfoame , adenopatii portale
– inflamatorie : pancreatit