- Introducere
1.1. Definitie
Dermatomiozita este o boala autoimuna in care exista afectare cutanata si musculara.
Clasificarea BOHAN
- Polimiozita
- Dermatomiozita
- Polimiozita sau dermatomiozita paraneoplazica
- Dermatomiozita copilului
- Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu o alta colagenoza
1.2. Importanta medico-sociala
– afectarea cutanata apare la 30-40 % dintre adulti si respectiv 95 % dintre copii cu dermatomiozita
– frecventa 5,5 cazuri la 1 milion
– raportul femei : barbati este de 2 : 1
– frecventa maxima de aparitie intre 50-60 de ani
- Criterii de diagnostic
2.1. Simptome si semne clinice esentiale
– eritem violaceu periorbital, asociat sau nu de edem
– papulele Gottron – pe fata dorso-laterala a articulatiilor mai ales metacarpo-falangiene, interfalangiene
– scaderea fortei musculare simetric la musculatura proximala, centurile scapulo-humerale şi coxo-femurale
2.2. Explorari diagnostice
– dozarea enzimelor musculare (creatin kinaza, aldolaza serica, transaminazele ASAT, ALAT, lactic dehidrogenaza), creatinurie
– teste inflamatorii
– electromiograma
– biopsie musculara
– creatinurie
– anticorpii antinucleari, anti-Jo
- Atitudine terapeutica
3.1. Principii generale
Obiective terapeutice
– ameliorarea fortei musculare
– ameliorarea manifestarilor cutanate
– normalizarea nivelului seric al enzimelor musculare
3.2. Tratament
3.2.1. Masuri generale
– evitarea expunerii la soare
– utilizarea de fotoprotectoare
– repaus
3.2.2. Tratament medicamentos
TOPIC
– corticosteroizi topici (clasa I-III) dacă sunt prezente leziuni cutanate
SISTEMIC
– corticosteroizi
– de electie
– administrarea precoce imbunatateste prognosticul
– prednison (prednisolon) la adult 1-1,5 mg/kgc/zi ; la copil 1-2 mg/kgc/zi – dupa ameliorarea simptomatologiei doza se reduce progresiv
– tratamentul se mentine 12 luni pentru prevenirea recidivelor
– in formele acute – terapie puls cu metilprednisolon intravenos
– imunosupresive
– in caz de esec al corticoterapiei sistemice (nu apare raspuns terapeutic la glucocorticoizi, dozele de glucocorticoizi sunt prea mari, efecte secundare importante)
- azathioprina 1-2 mg/kgc/zi,
- ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi,
- methotrexat 10-25 mg/sapt,
- clorambucil 2-6 mg/zi,
- ciclosporina 5 mg/kgc/zi
3.3. Criterii de internare
NOTA: Internarea este obligatorie
– internarea este necesara :
– la debut pentru stabilirea diagnosticului
– in terapia de atac
– in cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei
– pentru monitorizarea tratamentului si a efectelor adverse
3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
- depistarea cazurilor noi si dirijarea pentru internare
- supraveghere terapeutică