Anticorpi anti-membrana bazala epidermica pemfigoid

Laborator Synevo

Informatii generale

 Pemfigoidul include un grup de boli autoimune localizate la nivelul tegumentelor si mucoaselor ce se caracterizeaza prin prezenta unor vezicule situate subepidermal sau subepitelial si anticorpi IgG anti-membrana bazala in ser. Din aceasta categorie fac parte: pemfigoidul bulos, herpesul gestationis sipemfigoidul cicatricial.

Pemfigoidul bulos este o boala cronica pruriginoasa debilitanta, ce apare in principal la persoanele in varsta si este caracterizata prin dezvoltarea unor vezicule pe o zona eritematoasa sau urticariana. Eruptia este de obicei generalizata. Au fost descrise mai multe asocieri ale pemfigoidului bulos cu alte afectiuni, dar probabil ca acestea sunt intamplatoare. De asemenea nu a putut fi demonstrata asocierea cu procese maligne¹.

 Anticorpii IgG anti-membrana bazala se gasesc in serul a 80% dintre pacienti, dar si local la nivelul membranei bazale, unde se pot observa depozite lineare de IgG si C3^1;2;3.

 In pemfigoid, anticorpii IgG se leaga de proteine specifice ce intra in alcatuirea unor complexe de adeziune celula-matrice – hemidesmozomi – si activeaza complementul. In urma reactiei dintre anticorpi si moleculele din componenta jonctiunii celulare sunt eliberate numeroase substante chemotactice care atrag la acest nivel celulele inflamatorii; celulele elibereaza proteaze si diversi mediatori, care degradeaza hemidesmozomii si determina o separare dermo-epidermica. Tinta autoanticorpilor serici sunt proteinele transmembranare BP230 si BP180 (BPAG1 si BPAG2), denumite astfel deoarece greutatea moleculara a acestor antigene este 230 kD si respectiv, 180 kD. Se considera ca BP180 reprezinta tinta directa a autoanticorpilor datorita localizarii sale de-a lungul membranei bazale, in timp ce anticorpii anti-BP230 sunt produsi secundar^1;2.

 Pemfigoidul cicatricial afecteaza in principal cavitatea bucala (gingivita descuamativa) si zona oculara (conjunctivita la debut care dezvolta in timp aderente fibroase conjunctivale, obliterarea sacului conjunctival, xeroftalmie, opacifierea si perforatia corneei si in final orbire). Pacientii prezinta acelasi tip de anticorpi IgG circulanti ca si cei cu pemfigus generalizat¹.

 Desi diferitele boli cutanate buloase au anumite caracteristici specifice care le disting, de cele mai multe ori manifestarile clinice sunt atipice si se suprapun cu alte afectiuni. Depistarea anticorpilor anti-membrana bazala in ser este extrem de sensibila si specifica pentru pemfigoid si reprezinta un element important in diagnosticarea acestei afectiuni.

 Diagnosticul  prompt si precis este util in stabilirea tratamentului, minimizarea sechelelor bolii, comorbiditatii si disconfortului pacientului².

Recomandari pentru determinarea anticorpilor anti-membrana bazala epidermica – diagnosticul pacientilor cu pemfigoid².

 Pregatire pacient – nu este necesara o pregatire speciala³.

 Specimen recoltat – sange venos³.

 Recipient de recoltare – vacutainer fara anticoagulant, cu/fara gel separator³.

 Prelucrare necesara dupa recoltare – se separa serul prin centrifugare; se lucreaza serul proaspat; daca acest lucru nu este posibil, serul se pastreaza la 2-8°C, la -20°C sau la -70°C³.

 Volum proba – minim 2 mL ser³.

 Cauze de respingere a probei: specimen hemolizat, ser lipemic sau contaminat bacterian³.

 Stabilitate proba – serul separat este stabil 7 zile 2-8°C; timp indelungat la -20°C; nu decongelati/recongelati³.

 Metoda – imunofluorescenta indirecta; ca substrat  sunt folosite sectiuni de esofag de maimuta; dilutia initiala a serului este de 1/10³.

 Valori de referinta

 Anticorpi antimembrana bazala epidermica – negativ³.

 Raportarea si interpretarea rezultatelor

 Rezultatele sunt exprimate ca negativ/pozitiv/echivoc³.

 O parte semnificativa a pacientilor cu pemfigoid bulos prezinta in ser anticorpi IgG anti-membrana bazala, in timp ce in pemfigoidul cicatricial anticorpii sunt intalniti intr-un numar mai mic de cazuri².

 Limite si interferente

 Un rezultat negativ nu exclude prezenta pemfigoidului³.

 Anticorpii serici anti-BMZ pot fi, de asemenea, detectati la pacientii cu epidermolisis acquisita bullosa (EBA), precum si la cei cu lupus eritematos bulos.

 Deoarece un titru detectabil de anticorpi poate fi gasit foarte rar si la persoanele normale interpretarea rezultatelor trebuie facuta in corelatie cu manifestarile clinice^1;2;3. 

Bibliografie

1. Thomas P. Habif. Vesicular and Bullous Diseases. In Clinical Dermatology, Mosby, 4th Edition, 2004, 567-572
2. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Bullous Pemphigoid, BP180 &  BP230, IgG Antibodies, Serum. Cutaneous Immunoflourescence Antibodies, Serum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.
3. Laborator Synevo. Referintele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2013. Ref Type: Catalog.