Polineuropatie cronica inflamatorie demielinizanta

P.Y.K. Van den Bergha, R.D.M. Haddenb, P. Bouchec, D.R. Cornblathd, A. Hahne, I. Illaf, C.L. Koskig, J.M.

Legerh,  E. Bobile-Orazioi,  J. Pollardj,  C. Sommerk, P.A. van Doornl, I.N. van Schaikm

aCentre de Référence  Neuromusculaire,  Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium;

bDepartment of Neurology,  King’s College London School of Medicine, London, UK; cConsultation de Pathologie Neuromusculaire, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtriére, Paris, France; dDepartment of Neurology, Johns Hopkins University, Baltimore, MD, USA; eDivision of Neurology,

London Health Sciences Centre, London, ON, Canada; fServei Neurologia, Hospital Universitari de la Sta Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain; gDepartment  of Neurology, School of Medicine,

University of Maryland, Baltimore, MD, USA; hConsultation de Pathologie Neuromusculaire Groupe

Hospitalier, Pitié Saltpêtriére, Paris, France; iDepartment of Translational Medicine,

University of Milan  IRCCS Humanitas  Clinical Institute, Milan, Italy; jNeurology Department,

University of Sydney, Sydney, NSW, Australia; kDepartment  of Neurology, University of Würzburg, Würzburg, Germany; lErasmus Medical Centre Rotterdam, Department of Neurology, Rotterdam,

The Netherlands; and mDepartment of Neurology, Academic Medical Center, University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands

Cuvinte cheie: poliradiculoneuropatie  cronică inflamatorie  demielinizantă, definiţie,  diagnostic, ghid, tratament

 

OBIECTIVE

Intenţia este de a adapta ghidul  EFNS de mana- gement al polineuropatiei cronice inflamatorii demi- elinizante (PCID) (2005)  prin noi date de evidenţă disponibile.

 

GENERALITĂŢI

Au fost create mai multe seturi de criterii de diagnostic pentru PCID, dar sensibilitatea  şi specifi- citatea lor variază [1]. Pacienţii  care îndeplinesc criteriile Academiei Americane de Neurologie [2] au cu siguranţă PCID, dar mulţi pacienţi diagnosticaţi

cu PCID  nu îndeplinesc aceste criterii. Ghidul de diagnostic EFNS a fost creat pentru a balansa spe- cificitatea (care trebuie să fie mai mare în cercetare decât în practica medicală) şi sensibilitatea (care dacă este prea mare poate determina pierderea diagnosticului în unele cazuri).

De la primul studiu cu Prednison în PCID al lui Dyck et al. [4] s-au acumulat suficiente date bazate pe dovezi  pentru a putea  face recomandări de tratament în PCID. Studiile randomizate au fost su- biectul analizi Cochrane pe care s-a bazat elaborarea recomandărilor terapeutice.

STRATEGIE DE CĂUTARE

Am căutat în MEDLINE şi biblioteca  Cochrane, din august 2004 până în iulie 2009, articole despre

PCID care au conţinut cuvintele „diagnostic”, „tratament” sau „ghid”.

METODE

Comitetul autor a strâns declaraţiile legate de definiţii, diagnostic  şi terapie în PCID. Dovezile  şi recomandările au fost clasificate conform ghidurilor EFNS [5]. Când doar clasa IV de dovezi a fost dis- ponibilă, comitetul autor a oferit recomandări de bună practică medicală [5].

REZULTATE

Criterii de diagnostic  în PCID

În aproape toate seturile de criterii diagnostice pentru PCID, diagnosticul se bazează pe o combinaţie de caracteristici  clinice, electrice şi de laborator, excluzând alte afecţiuni care pot simula PCID. În practică, criteriile pentru diagnosticul   PCID sunt foarte asemănătoare cu cele de demielinizare ner- voasă periferică. Au fost publicate cel puţin 12 seturi de criterii electrodiagnostice în PCID pentru a detecta demielinizarea primară [1]. Criteriile  EFNS [3], care includ criterii clinice şi electrice, propun noi criterii electrofiziologice care au fost utilizate cu succes în studii clinice [6]. Rajabally et al. [7] a aplicat criteriile EFNS la 151  de pacienţi cu PCID din  centre europene şi a raportat o sensibilitate de 81% şi specificitate de 96%.

Koski et al. [8] a stabilit recent alte criterii de diagnostic. Experţii au revizuit cazurile, incluzând urmărirea longitudinală a pacienţilor diagnosticaţi cu PCID, excluzându-i  pe cei cu paraproteinemii, neuropatii genetice, polineuropatie cronică demieli- nizantă secundară. Două seturi de criterii au fost stabilite: unul include criteriile electrice (înregis- trarea potenţialului de acţiune compus motor în peste 75% din nervi şi fie latentă distală anormală sau viteză  de conducere motorie anormală sau latentă undei F anormală în peste 50% din nervi), iar celălalt include criterii clinice (debut simetric, slăbiciune musculară în toate membrele, slăbiciune proximală în cel puţin un membru). Criteriile diag- nostice au fost validate şi ele au putut să diferenţieze PCID de sindromul Lewis-Summer, neuropatia moto- rie multifocală şi  alte neuropatii cronice. Autorii raportează o sensibilitate de 83% şi o specificitate de 97%. Deşi criteriile Koski et al. au avantajul diag- nosticării PCID când nu sunt încă prezente criteriile electrice, toate seturile de criterii anterioare includ criteriile electrice în diagnostic.

Deşi majoritatea pacienţilor cu PCID au o evoluţie cronică progresivă a bolii sau perioade de recădere cu durată de peste 8 săptămâni, există pacienţi cu debut acut al bolii, simulând sindromul Guillan-Barre (ceea ce poate apărea în până la 16% dintre pacienţi). Un pacient cu debut acut al bolii, diagnosticat iniţial cu sindrom Guillan-Barre, are  probabil PCID  dacă deteriorarea clinică continuă peste 2 luni de la debut sau apar peste 3 episoade de fluctuaţii în răspunsul terapeutic [9]. PCID cu debut acut trebuie suspicionat la pacienţii diagnosticaţi  cu  sindrom Guillan-Barre  cu   predominanţa  semnelor şi simptomelor senzoriale la prezentare [10]. Diferite prezentări de caz au asociat PCID cu afectarea nervoasă pur motorie sau pur senzitivă. Comitetul autor consideră aceste forme ca fiind atipice. Atât formele tipice, cât şi cele atipice de PCID se asociază rar cu demielinizare  multifocală a sistemului nervos central, simulând scleroza multiplă [11,12].

Bazându-se pe raportări de caz, numeroase boli au fost asociate cu PCID: diabetul zaharat, gamapatia monoclonală  IgG sau IgA cu semnificaţie nedeterminată, gamapatia  monoclonală IgM fără anticorpi anti-glicoproteina asociată mielinei, infecţia  HIV, hepatită cronică activă, lupusul eritematos sistemic şi alte boli de ţesut conjunctiv,  sarcoidoză, boală tiroidiană, boală inflamatorie intestinală [13], glomerulonefrita membranară [14], transplantul de organe sau măduvă osoasă [15]. Nu există date suficiente pentru a considera  PCID  asociată cu aceste boli diferite de PCID idiopatică.

Strategia recomandată pentru diagnosticul PCID

PCID trebuie luată în considerare pentru orice pacient care se prezintă cu poliradiculoneuropatie progresivă simetrică sau asimetrică la care evoluţia clinică este cu perioade de recădere şi remisiune ori progresivă peste 2 luni, mai ales dacă sunt simptome senzitive pozitive, slăbiciune  proximală, areflexie, afectarea sensibilităţii vibratorii şi mioartrokinetice.  Testele electrodiagnostice sunt foarte importante  şi ele sunt rezumate în Tabelul 1. Sensibilitatea cri- teriilor electrice pentru nervii motori poate fi crescută dacă se examinează peste 4 nervi, incluzând şi stimularea proximală în membrele superioare [7,18] şi examinând  şi nervii senzitivi [19,20]. Potenţialele evocate somatosenzitive pot fi utile pentru a de,monstra conducerea senzitivă proximală anormală mai ales în formă senzitivă de PCID [21,22]  (recomandare de bună practică medicală). În cazul în care criteriile electrice pentru diagnosticul de PCID sigură nu sunt întrunite, un alt studiu electrofiziologic mai tardiv trebuie luat în considerare. Examinarea LCR, rezonanţă magnetică cu gadoliniu pentru rădăcinile spinale şi plexurile nervoase brahial şi lombar, precum şi  testarea  răspunsului la imunoterapie [23], pot susţine diagnosticul de PCID. Biopsia de nerv poate fi un suport de diagnostic, dar aspectele pozitive  nu sunt  specifice,  iar cele negative nu exclud  diagnosticul. Nervul ales pentru  biopsie trebuie să fie afectat clinic şi electrofiziologic  (în general este nervul sural, dar pot fi şi:  peronier, radial superficial, gracil motor). Aspecte care susţin diagnosticul sunt: demielinizarea asociată cu macro- fage, formaţiuni în „bulb de ceapă”, fibre nervoase demielinizate  şi remielinizate,  edem endoneurial, infiltrat celular mononuclear endoneurial şi variaţii între fascicule. Toate aceste caracteristici fac parte din clasa IV de evidenţă. Trebuie luate în considerare şi investigaţii pentru descoperirea posibilelor boli asociate cu PCID (Tabelul 2) (recomandare  de bună practică medicală).

Tabelul 1. Criterii electrofiziologice

(1) Definită: cel puţin unul dintre rmătoarele

(a) Prelungirea  latenţei  motorii distale >/= 50% peste limita superioară a normalului în 2 nervi (excluzând neuropatia de median din sd. de tunel carpian), sau

(b) Reducerea vitezei de conducere  motorie  cu >/= 30% sub limita inferioară  a normalului în 2 nervi, sau

(c) Prelungirea latenţei undei F >/= 30% peste limita superioară a normalului în 2 nervi (>/= 50% dacă amplitudinea vârfului negativ distal al CMAP < 80% faţă de limita inferioară a normalului), sau

(d) Absenţa undelor F în 2 nervi dacă aceşti nervi au amplitudini ale vârfurilor negative distale ale CMAP >/= 20% faţă

de limita inferioară a normalului + >/= 1 alt parametru de demielinizarea   în >/= 1 alt nerv, sau

(e) Bloc parţial de conducere  motorie: >/= 50% reducere a amplitudinii a vârfului negativ proximal al CMAP faţă de distal. Dacă vârful negativ distal al CMAP >/= 20% faţă de valoarea inferioară a normalului în 2 nervi, sau în 1 nerv + >/= 1 alt parametru de demielinizare în >/= 1 alt nerv, sau

(f) Dispersie temporală anormală (>30% creşterea duratei între vârful negativ proximal şi cel distal al cMAP în >/= 2 nervi), sau

(g) Durata CMAP distal (intervalul între începutul primului vârf negativ şi revenirea la linia de bază a ultimului vârf negativ) crescută în >/= 1 nerv (median >/= 6,6 ms, ulnar >/= 6,7 ms, peronier >/= 7,6 ms, tibial >/= 8,8 ms)b + >/= 1 alt parametru de demielinizarea   în >/= 1 alt nerv

(2) Probabilă

Reducerea cu >/= 30% a amplitudinii vârfului negativ proximal al CMAP faţă de cel distal, excluzând n. tibial posterior, dacă vârful negativ distal al CMAP este cu >/= 20% faţă de limita inferioară a normalului, în 2 nervi, sau în 1 nerv + >/= 1 alt parametru de demielinizare a în >/= 1 alt nerv

(3) Posibilă

Ca  la (1), dar numai într-un singur nerv

Pentru a aplica aceste criterii se testează nn. median, ulnar (stimulare sub cot), peronier (stimulare sub capul fibulei) şi tibial de aceeaşi parte. Dacă nu se îndeplinesc criteriile, aceiaşi nervi se testează şi de cealaltă parte, şi/sau nn. ulnar şi median sunt stimulaţi bilateral în axilă şi în punctul Erb. Nu se consideră bloc de conducere motorie în n. ulnar la cot şi trebuie să fie cel puţin 50% reducere a amplitudinii între punctul Erb şi articulaţia pumnului pentru un bloc de conducere probabil. Temperatura trebuie menţinută la cel puţin 33°C la nivelul palmei şi 30°C la nivelul maleolei externe (dovezi de bună practică).

CMAP: potenţial compus de acţiune muscular

aOrice nerv care îndeplineşte criteriile (a-g) ; bIsose  S, et al

Tabelul 2: Investigaţii ce trebuie luate în considerare

Pentru a diagnostica  PCID

– Studiu electrodiagnostic  de conducere senzitivă şi motorie, care poate fi repetat, se face bilateral sau poate include stimularea proximală pentru nervii motori

– Examinarea LCR (celule+proteine)

– RM de rădăcini spinale şi plexuri nervoase (brahial  şi lombar)

– Biopsie nervoasă

Pentru a detecta boli concomitente

Studii recomandate:

– Paraproteine  serice şi urinare (detectate prin imunofixare)

– Glicemia a jeun

– Hemoleucogramă

– Funţia renală şi hepatică

– Factorul antinuclear

– Funcţia tiroidiană

Studii efectuate  dacă există indicaţie clinică:

– Examinare osoasă

Continuarea Tabelului 2: Investigaţii ce trebuie luate în considerare

 

– Test de toleranţă la glucoză

– Serologia  Borrelia burgdorferi

– Proteina  C reactivă

– Anticorpi antinucleari

– Radiografie pulmonară

– Enzima de conversie a angiotensinei

– HIV

Studii pentru a detecta neuropatii ereditare:

– Examinarea familiei

– Teste genetice (mai ales duplicarea PMP22 şi mutaţiile conexinei 32)

– Biopsia de nerv

 

Tratamentul în PCID

Corticosteroizii

Într-un studiu controlat randomizat non-orb cu

28 de participanţi, Prednisonul a fost superior faţă de lipsa terapiei [4,24] (clasa II de evidenţă). Nu s-au remarcat diferenţe semnificative  între  terapia  de şase săptămâni de Prednison oral începând cu 60 mg/zi şi o singură cură de IgIv 2 g/kg [25,26]  (clasa II de evidenţă). Multe studii observaţionale raportează un efect benefic al steroizilor exceptând forma pur motorie de PCID, în care pot agrava boala [27, 28]. Nu există  evidenţe sau consens în legătură cu ce terapie este mai eficientă: orală zilnică, orală în zile alternative sau pulsterapia. În general, Prednisonul se administrează în doze de 60 mg/zi (1-1.5 mg/kg la copii) iniţial, urmând a se scădea dozele până la doza de menţinere timp de luni sau ani [29].

Plasmafereza

Două studii mici dublu-orb  cu un total de pa- cienţi de 47 au arătat că plasmafereza a adus bene- ficiu pe temen scurt în 2/3 dintre pacienţi urmat însă de deteriorare rapidă până la urmă [30-32]  (clasa  I de  evidenţă). Plasmafereza  poate  fi  considerată tratament inţial întrucât dizabilitatea neurologică se îmbunătăţeşte rapid (nivelul A de recomandare). Pentru stabilizarea bolii, plasmafereza  trebuie com- binată cu alte terapii. Deoarece reacţii adverse lega- te de dificultatea accesului venos sau reacţii hemo- dinamice date de utilizarea citratului nu sunt rare, trebuie luate în considerare corticoterapia sau IgIv (recomandare de bună practică medicală).

Imunoglobulinele administrate intravenos

Meta-analiza a 4 studii randomizate dublu-orb, cu un număr de 235 de pacienţi, a arătat că IgIv 2 g/kg produc  ameliorare  importantă  ce  durează  2-6 săptămâni [26,33-37] (clasa I de evidenţă)  (nivelul A

de recomandare). Un studiu recent internaţional cu 117 participanţi din 33 de ţări a arătat că eficacitatea IgIv (2 g/kg în 2-4 zile, urmat de 1 g/kg în 1-2 zile la fiecare 3 săptămâni) s-a menţinut 24-48 de săptămâni cu reducerea dizabilităţii şi a recăderilor, în comparaţie cu placebo [38]. Pentru că efectul IgIv este de scurtă durată, curele trebuie repetate, iar dozele stabilite individual [29]. Studii încrucişate au arătat că nu există diferenţă pe termen scurt între IgIv şi plasmafereză [39] sau între IgIv şi Prednisolon [25], dar au fost prea mici pentru a stabili echivalenţa (clasa II de evidenţă).

Agenţii imunosupresori

Au fost raportate studii controlat randomizate

pentru Azatioprina şi Metotrexat. Azatioprina (2mg/ kg) nu s-a arătat a avea beneficii atunci când a fost adăugată terapiei cu Prednison pentru 14 pacienţi timp de 9 luni [40,41], dar studiul a fost probabil prea scurt şi doza prea mică pentru a se înregistra un beneficiu. Nu s-au observat efecte benefice ale Metotrexatului administrat 15mg/zi 24 de săptă- mâni în comparaţie cu placebo, pentru 62 de pa- cienţi trataţi cu IgIv sau steroizi [6]. Agenţii imuno- supresori (Tabelul 3) sunt frecvent folositi împreună cu steroizii pentru a reduce nevoia de IgIv  sau plasmafereza sau sunt folosiţi la pacienţii care nu au răspuns la IgIv sau plasmafereza (clasa IV de evi- dentă) [29,41]. De aceea, este nevoie de mai multe date de cercetare pentru a face recomandări în aceastădirecţie.Întretimp,tratamentulimunosupre- sor poate fi luat în considerare când răspunsul la corticosteroizi, IgIv sau plasmafereză este inadecvat (recomandare de bună practică medicală).

Tabelul 3. Medicamente imunosupresoare şi

 imunomodulatoare raportate a fi benefice în

 PCID (clasa  IV de evidenţă)

Alemtuzemab

Azatioprina

Ciclofosfamida

Ciclosporina

Etanercept

Interferon α

Micofenolat mofetil

Metotrexat

Rituximab

Transplant de celule stem

 

Interferonii

Un studiu încrucişat al Interferonului β1a, timp de 12 săptămâni, nu a detectat un beneficiu sem- nificativ [42], dar studiul a inclus doar 10 pacienţi. Într-un studiu mai recent non-randomizat de admi- nistrare intramusculară de  Interferon β1a  30µg săptămânal a arătat îmbunătăţire clinică la 7 din 20 de pacienţi, 10 au rămas stabili, iar 3 s-au agravat [43]. Un studiu al Interferonului  α a arătat beneficiu la 9 din 14 pacienţi rezistenţi la alte terapii [44]. În absenţa evidenţelor, tratamentul cu interferon poate fi luat în considerare doar când răspunsul la corticosteroizi, IgIv sau plasmafereză este inadecvat (recomandare de bună practică medicală).

Management iniţial (recomandare de bună practică medicală)

Pacienţii cu simptome foarte uşoare care nu interferă sau interferă foarte puţin cu activităţile zilnice pot fi doar monitorizăţi fără tratament. Tra- tamentul cu corticosteroizi sau IgIv trebuie aplicat pacienţilor cu dizabilitate moderată  sau severă. Plasmafereza are efect similar, dar este mai puţin tolerată. IgIv sunt de multe ori prima opţiune tera- peutică pentru că ameliorarea poate surveni rapid. Prima doza de IgIv este de 2 g/kg (timp de 2-5 zile). Contraindicaţiile la corticosteroizi vor înclina balanţa către terapia cu IgIv şi viceversa. Pentru forma pur motorie de PCID, IgIv trebuie să fie prima opţiune,iar dacă sunt administraţi steroizii, pacientul trebuie îndeaproape  monitorizat pentru  că o eventuală deterioare este posibilă.

Terapia  pacienţilor cu PCID  necesită individu- alizare în funcţie de răspunsul terapeutic. Pentru pacienţii care încep cu corticosteroizi, o perioadă de tratament de 12 săptămâni este necesară înainte de a decide dacă există beneficii sau nu. Dacă există răspuns pozitiv, atunci se începe scăderea lentă a dozelor până la doza minimă eficientă menţinută timp de 1-2 ani, după care oprirea medicaţiei poate fi luată în considerare.  Pacienţii care încep cu IgIv trebuie monitorizaţi  pentru  a  aprecia durata  şi amploarea  ameliorării clinice şi astfel a decide dacă se mai continuă tratamentul. Între 15 şi 30% dintre pacienţi au nevoie doar de o singură cură de IgIv.

Managementul pe termen lung (recomandare de bună practică medicală)

Nu există ghiduri bazate pe evidenţe în aceasta situaţie. IgIv administrate în doza de 1 g/kg 1-2 zile la fiecare 3 săptămâni s-au arătat eficiente în peste 24 de săptămâni (uneori 48) cu reducerea dizabilităţii  şi creşterea calităţii vieţii [38,45], dar doza trebuie individualizată (0.4-1.2 g/kg la fiecare 2-6 săptămâni) [29]. Dacă un pacient devine stabil cu un regim intermitent de IgIv, atunci trebuie încercată reducerea periodică a dozelor pentru a stabili dacă pacientul are nevoie în continuare de IgIv. Într-un studiu recent internaţional, IgIv au putut fi reduse cu 20% fără deteriorare clinică la aproape jumătate dintre pacienţi [6]. Dacă sunt necesare doze mari de IgIv, atunci trebuie luată în considerare asocierea corticosteroizilor sau imunosupresoarelor (nu există suficiente evidenţe pentru un anumit drog). Paci- enţii care beneficiază de pe urma terapiei de lungă durată  cu  IgIv şi  care devin refractari la IgIv  pot răspunde din nou după o scurtă cură de plasmafereză [46]. Aproximativ 15% dintre pacienţi nu răspund la nici unul dintre tratamentele menţionate.

Tabelul 4. Criterii clinice de diagnostic

 

1. Criterii de includere

(a) PCID tipică

Slăbiciune musculară cronic progresivă sau recurentă, simetrică, proximală şi distală asociată cu disfuncţie senzitivă la nivelul tuturor extremităţilor, care se dezvoltă de peste 2 luni; nervii cranieni pot fi implicaţi;

Absenţa sau reducerea reflexelor osteotendinoase în toate extremităţile

(b) PCID atipică

Predominant distală (neuropatie demielinizantă distală simetrică)

Asimetrică (neuropatie senzitivă şi motorie demielinizantă  multifocală, sindromul Lewis-Summer)

Focală (implicarea plexului brahial sau ombosacrat, sau unul, sau mai mulţi nervi periferici într-un membru) Pur motorie

Pur senzitivă (incluzând polineuropatia senzitivă imună cronică ce afectează procesul central al neuronului senzitiv primar)

2. Criterii de excludere

Infecţie cu Borrelia burgdorferi, difterie, expunere la medicamente  sau toxine care pot cauza neuropatie

Neuropatie demielinizantă ereditară

Disfuncţie sfincteriană importantă

Diagnosticul de neuropatie motorie multifocală

Gamapatie monoclonală IgM cu titru mare  de anticorpi anti-glicoproteină asociată mielinei

Alte cauze de neuropatie demielinizantă: sindromul POEMS, mielomul osteosclerotic, radiculopatii lombosacrate diabetice sau nondiabetice, amiloidoză

Tabelul 5: Criterii suportive

 

1. Proteinorahie crescută cu celularitate,10mm3 (nivelul A de recomandare)
2. RM cu capatare de gadoliniu şi/sau hipertrofia la nivel de coadă de cal, rădăcini lombosacrate sau cervicale, plexul brahial sau lombosacrat (nivelul C de recomandare)
3. Studii electrofiziologice anormale în cel puţin un nerv (recomandare de bună practică medicală):
4. a) Sural normal cu median anormal (excluzând neuropatia de nerv median datorată sindromului de tunel carpian) sau amplitudini anormale ale potenţialelor de acţiune senzitive ale nervului radial; sau
5. b) Viteza de conducere <80% din limita inferioară a normalului (<70% dacă amplitudinea SNAP <80% din limita inferioară a normalului)
6. c) Potenţiale somatosenzitive întârziate fără boala de sistem nervos central
7. Ameliorare clinică importantă după terapia imunomodulatoare (nivelul A de recomandare)
8. Biopsia nervoasă care arată semne de demielinizare şi/sau remielinizare la microscopia electronică (recomandare de bună practică medicală)

Tratamentul general

Nu există evidene în ceea ce priveşte aspectele generale legate de simptomele din PCID, cum ar fi fatigabilitatea sau durerea. De asemenea, există o lipsă de informaţie legată de terapia fizică şi ocupa ţională în managementul PCID. În ceea ce priveşte imunizările, datele sunt de asemenea limitate.

Tabelul 6. Categorii de diagnostic

PCID definită

Criteriu clinic 1 (a sau b) şi 2 cu criteriu electrodiagnostic 1 sau

PCID probabilă + cel puţin un criteriu suportiv sau

PCID posibilă + cel puţin 2 criterii suportive

PCID probabilă

Criteriu clinic 1 (a sau b) şi 2 cu criteriu electrodiagnostic 2 sau

PCID posibilă + cel puţin 1 criteriu suportiv

PCID posibilă

Criteriu clinic 1 (a sau b) şi 2 cu criteriu electrodiagnostic 3

PCID (definită, probabilă sau posibilă) asociată cu boli concomitente

RECOMANDĂRI

Recomandări de bună practică medicală pentru definirea criteriilor de diagnostic  în PCID:

1. Clinic: PCID tipic sau atipic (Tabelul 4)
2. Electrodiagnostic: PCID definită, probabilă sau posibilă (Tabelul 1)
3. Suportiv: LCR, RM, biopsie nervoasă, răspuns terapeutic (Tabelul 5)
4. Categorii: PCID definită, probabilă sau posibilă (Tabelul 6)

 

Recomandări de tratament

Pentru începerea tratamentului:

1. IgIv (nivelul A de recomandare) sau corticoste- roizii (nivelul C    de   recomandare)  trebuie consideraţi în PCID senzitivă  şi motorie în pre- zenţa simptomelor dizabilitante. Plasmafereza are un efect similar (nivelul  A de recomandare) dar este mai greu tolerată. Prezenţa contraindi- caţiilor relative, influenţează alegerea (recoman- dare de bună practică medicală). Avantajele şi dezavantajele trebuie explicate pacientului care trebuie să fie implicat în luarea deciziei terape- utice (recomandare de bună practică medicală).
2. Avantajele şi  dezavantajele   trebuie explicate pacientului care trebuie să fie implicat în decizia terapeutică  (recomandare de  bună  practică medicală).
3. IgIv trebuie considerate ca prima linie tera- peutică în forma pur motorie de PCID  (reco- mandare de bună practică medicală).Pentru menţinerea tratamentului:
4. Dacă prima linie de tratament este eficientă, continuarea trebuie considerată până se atinge beneficiul maxim, după care doza  este  lent redusă până la doza minimă eficientă (reco- mandare de bună practică medicală).
5. Dacă răspunsul este inadecvat ori dozele de menţinere ale tratamentului inţial (IgIv, steroizi sau plasmafereza) declanşează reacţii adverse, se încearcă alt tratament de primă linie tera- peutică înainte de a încerca combinarea lor şi înainte de a adăuga un imunosupresor (reco- mandare de bună practică medicală).
6. Trebuie luate în considerare sfaturi legate de dietă, exerciţii fizice, îngrijirea picioarelor, condus şi stil de viaţă. Durerea neuropată trebuie tratată conform ghidurilor EFNS [47]. În funcţie de  necesităţile pacientului, pot  fi  luat  în  considerare: orteze, fizioterapie,  terapie   ocupaţională, psihoterapie (recomandare de bună practică medicală).
7. Trebuie oferite informaţiile legate de ajutorul pacienţilor (recomandare de bună practică me- dicală

 

DECLARAŢIA CONFLICTELOR DE INTERESE

Urmatorii autori au raportat conflicte de inte- rese: D. Cornblath, onorariu personal de la Merck, Pfizer, Mitsubishi, Pharma, Sangamo, Bristol-Myers Squibb, Eisai, Octapharma, Sun Pharma, Acorda, DP Clinical, Geron, Exelixis, Johnson&Johnson, Genzyme, Cebix, Abbott, CSL  Behring, Pfizer,  Scwartz Bio- sciences, Avigen, FoldRx; R.D.M., onorariu personal de la Janssen-Cilag  şi Talecris;  A. Hahn, onorariu personal de la Baxter, Bayer, Biogen-Idec,  Talecris; I.Illa, personal nimic, departamentul de cercetare onorariu de la Grifols; C.Kpski, onorariu  personal  de la Biogen-Idec, Baxter,  LFB, Octapharma; E.Nobile- Orazio,  onorariu personal; de la Kedrion,  Grifols, Baxter  şi  LFB; J.Pollard,   personal nimic; departa- mentul  de cercetare onorariu de la Biogen-Idec, Schering; P.van Doorn personal nimic, departamentul de cercetare onorariu de la Baxter, Talecris şi Bayer.

Bibliografie

 

1. Van den Bergh PYK, Pie´ ret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 2004; 29: 565–574.
2. Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for the

diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617–618.

3. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve

Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Report of

a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society.

Eur J Neurol 2006; 13: 326–332 and J Peripher Nerv Syst 2005; 10: 220–228.

4. Dyck PJ, O_Brien PC, Oviatt KF, et al. Prednisone improves chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

more than no treatment. Ann Neurol 1982; 11: 136–141.

5. Brainin M, Barnes M, Baron J-C, et al. Guidance for the preparation of neurological management guidelines by EFNS scientific task forces – revised recommendations 2004. Eur J Neurol 2004; 11: 577–581.
6. RMC Trial Group. Randomised controlled trial of methotrexate for chronic inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (RMC trial): a pilot, multicentre study. Lancet Neurol 2009; 8: 158–164.

7. Rajabally YA, Nicolas G, Pie´ ret F, Bouche P, Van den Bergh PYK. Validity of diagnostic criteria for chronic

inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;

80: 1364–1368.

8. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory

demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2009; 277: 1–8.

9. Ruts L, van Koningsveld R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from Guillain–Barre´ syndrome with treatment-related fluctuations. Neurology 2005; 65: 138–140.
10. Dionne A, Nicolle MW, Hahn AF. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset CIDP from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2009; Oct 30 [Epub ahead of print].
11. Thomas PK, Walker RW, Rudge P, et al. Chronic demyelinating peripheral neuropathy associated with multifocal central nervous system demyelination. Brain 1987; 110: 53–76.
12. Ze´phir H, Stojkovic T, Latour P, et al. Relapsing demyelinating disease affecting both the central and peripheral nervous systems. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1032–1039.
13. Gondim FA, Brannagan TH III, Sander HW, Chin RL, Latov N. Peripheral neuropathy in patients with inflammatory bowel disease. Brain 2005; 128: 867–879.
14. Smyth S, Menkes DL. Coincident membranous glomerulonephritis and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy : questioning the autoimmunity hypothesis. Muscle Nerve 2008; 37: 130–135.
15. Echaniz-Laguna A, Anheim M, Wolf P, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) in patients with solid organ transplantation: a clinical, neurophysiological and neuropathological study of 4 cases. Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 1213–1220.
16. Isose S, Kuwabara S, Kokubun N, et al. Utility of the distal compound muscle action potential duration for diagnosis of demyelinating neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2009; 14: 151–158.
17. Rajabally YA, Jacob S, Hbahbih M. Optimizing the use of electrophysiology in the diagnosis of chronic inflammatory

demyelinating polyneuropathy: a study of 20 cases. J Peripher Nerv Syst 2005; 10: 282–292.

18. Rajabally YA, Jacob S. Proximal nerve conduction studies in of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2006; 117: 2079–2084.
19. Rajabally YA, Narasimhan M. The value of sensory electrophysiology in of chronic inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2007; 118: 1999–2004.

20. Bragg JA, Benatar MG. Sensory nerve conduction slowing is a specific marker for CIDP. Muscle Nerve 2008; 38:

1599–1603.

21. Sinnreich M, Klein CJ, Daube JR, Engelstad J, Spinner RJ, Dyck PJB. Chronic immune sensory polyradiculoneuropathy:

a possibly treatable sensory ataxia. Neurology 2004; 63: 1662–1669.

22. Yiannikas C, Vucic S. Utility of somatosensory evoked potentials in chronic acquired demyelinating neuropathy.

Muscle Nerve 2008; 38: 1447–1454.

23. French CIDP Study Group. Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 115–118.

24. Mehndiratta MM, Hughes RAC. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

Cochrane Database Syst Rev 2002; 3: CD002062.

25. Hughes RAC, Bensa S, Willison HJ, et al.; and the Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment Group.

Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001; 50: 195–201.

26. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenous immunoglobulin for chronic

inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CD001797.

27. Sabatelli M, Madia F, Mignogna T, Lippi L, Quaranta L, Tonali P. Pure motor chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathy. J Neurol 2001; 248: 772–777.

28. Molenaar DS, van Doorn PA, Vermeulen M. Pulsed high dose dexamethasone treatment in chronic inflammatory

demyelinating polyneuropathy: a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 62: 388–390.

29. Kuitwaard K, van Doorn PA. Newer therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

Drugs 2009; 69: 987–1001.

30. Dyck PJ, Daube J, O_Brien P, et al. Plasma exchange in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.

N Engl J Med 1986; 314: 461–465.

31. Hahn AF, Bolton CF, Pillay N, et al. Plasma-exchange therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

(CIDP): a double-blind, sham-controlled, cross-over study. Brain 1996; 119: 1055–1066.

32. Mehndiratta MM, Hughes RAC, Agarwal P. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev 2004; 3: CD003906.
33. van Doorn PA, Brand A, Strengers PF, Meulstee J, Vermeulen M. High-dose intravenous immunoglobulin

treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double-blind, placebo-controlled, crossover

study. Neurology 1990; 40: 209–212.

34. Vermeulen M, van Doorn PA, Brand A, Strengers PFW, Jennekens FGI, Busch HFM. Intravenous immunoglobulin

treatment in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double blind, placebo-controlled study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 36–39.

35. Hahn AF, Bolton CF, Zochodne D, Feasby TE. Intravenous immunoglobulin treatment (IVIg) in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a double-blind placebo-controlled cross-over study. Brain 1996; 119: 1067–1078.
36. Mendell JR, Barohn RJ, Freimer ML, et al. Randomized controlled trial of IVIg in untreated chronic inflammatory

demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology 2001; 56: 445–449.

37. Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol 2008; 15: 893–908.
38. Hughes RA, Donofrio P, Bril V, et al. Intravenous immune globulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomised placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2008; 7: 136–144.
39. Dyck PJ, Litchy WJ, Kratz KM, et al. A plasma exchange versus immune globulin infusion trial in chronic inflammatory

demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 1994; 36: 838–845.

40. Dyck PJ, O_Brien P, Swanson C, Low P, Daube J. Combined azathioprine and prednisone in chronic

inflammatory-demyelinating polyneuropathy. Neurology 1985; 35: 1173–1176.

41. Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA. Cytotoxic drugs and interferons for chronic inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (Update). Cochrane Database Syst Rev 2004; 4: CD003280.

42. Hadden RD, Sharrack B, Bensa S, Soudain SE, Hughes RAC. Randomized trial of interferon beta-1a in chronic

inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology 1999; 53: 57–61.

43. Vallat JM, Hahn AF, Leger JM, et al. Interferon beta-1a as an investigational treatment for CIDP. Neurology 2003;

60: S23–S28.

44. Gorson KC, Ropper AH, Clark BD, Dew RB III, Simovic D, Allam G. Treatment of chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathy with interferon-alpha 2a. Neurology 1998; 50: 84–87.

45. Merkies IS, Bril V, Dalakas MC, et al. Health-related quality-of-life improvements in CIDP with immuneglobulin IV 10%: the ICE Study. Neurology 2009; 72: 1337–1344.
46. Berger AR, Herskovitz S, Scelsa S. The restoration of IVIg efficacy by plasma exchange in CIDP. Neurology 1995; 45: 1628–1629.
47. Cruccu G, Anand P, Attal N, et al. EFNS guidelines on neuropathic pain assessment. Eur J Neurol 2004; 11: 153–162.

EFNS/PNS CIDP guideline – first revision 363