Laborator Synevo
Informatii generale
Componenta C1 este un complex proteic format din 3 molecule: C1q, C1r si C1s asociate necovalent impreuna cu ioni de Ca2+. C1q este o proteina de 400 kD formata din 18 catene polipeptidice, cu regiuni in triplu helix si regiuni globulare, la nivelul carora se gasesc situsurile de legare cu imunoglobulinele. C1q interactioneaza prin domeniul sau globular cu domenii specifice ale IgG si IgM numai daca acestea formeaza complexe imune. C1q nu are activitate proteazica si se asociaza cu 2 molecule C1r si 2 C1s, in prezenta Ca2+. In mod normal, activarea spontana a complexului C1s – C1r este stopata de un factor inhibitor – C1 inh (inhibitor de serin proteaza). In urma atasarii complexului antigen – anticorp, C1q sufera o modificare conformationala care duce la eliberarea C1 – inh si la activarea autocatalitica a unei molecule de C1r.
O serie de molecule, cum ar fi: proteina C reactiva, β amiloidul, heparina, unele bacterii gram negative, virusuri, mycoplasme, protozoare, componente celulare (ADN, membrana mitocondriala, filamente de citoschelet) au de asemenea capacitatea de a activa complementul pe calea clasica prin interactiunea directa cu componenta C1q.
Deficientele congenitale de la nivelul componentelor C1-C4 duc la incapacitatea de a genera peptide necesare eliminarii complexelor imune, de a atrage neutrofile sau de a genera activitate catalitica. Acesti pacienti au susceptibilitate crescuta la infectii cu microorganisme incapsulate si pot prezenta, de asemenea, simptome care sugereaza o boala autoimuna1;2;4;5.
Recomandari pentru determinarea C1q:
-diagnosticul deficientei C1;
-investigarea pacientilor cu absenta complementului (CH50)5.
Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate)3.
Specimen recoltat – sange venos3.
Recipient de recoltare – vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator3.
Prelucrare necesara dupa recoltare – se separa serul prin centrifugare3.
Cantitate recoltata – 1 mL3.
Cauze de respingere a probei – specimen intens hemolizat/lipemic/contaminat bacterian3.
Stabilitate proba – serul separat este stabil: 7 zile la 2-8°C; 1 luna la – 20°C3.
Metoda –imunodifuzie radiala3.
Valori de referinta – 5,0 – 25,0 mg/dL3.
Interpretarea rezultatelor
Valorile scazute ale complementului pot fi cauzate de deficiente mostenite, dobandite sau ca urmare a consumului de complement din bolile infectioase sau autoimune.
Deficienta mostenita de C1 este rara. Deficitul de C1 este asociat cu o incidenta crescuta a bolilor cu complexe imune (lupus eritematos sistemic, polimiozita, glomerulonefrita si purpura Henoch-Schonlein). LES este manifestarea cea mai comuna de deficienta de C1, iar manifestarile clinice nu se deosebesc de cele din LES fara deficit de complement, insa varsta de debut este de multe ori inainte de pubertate.
Niveluri scazute de C1 au fost, de asemenea, raportate la pacientii cu niveluri anormale de imunoglobuline (hipogamaglobulinemie Bruton, hipogamaglobulinemie forma comuna si imunodeficienta severa combinata), dar acest lucru este cel mai probabil cauza unui catabolism crescut.
Masurarea activitatii C1q este un indicator al prezentei componentei C1. Absenta C1q in prezenta unor valori normale ale C3 si C4 sunt in concordanta cu o deficienta C1. Niveluri scazute de C1q in prezenta unor valori scazute de C4 si normale de C3 pot indica prezenta unui inhibitor dobandit (autoanticorpi) pentru C1 esteraza.
Proteinele complementului pot creste tranzitoriu ca urmare a raspunsului de faza acuta la inflamatie sau infectie, valorile revenind la normal dupa incetarea procesului patologic1;2;4;5.
Bibliografie
- Frances Fischbach, Total hemolytic complement (CH50). In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 7 Ed., 2009, 617-621.
- H. Davis Massey, Richard A. McPherson. Mediators of Inflammation: Complement, Cytokines, and Adhesion Molecules. In Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, Saunders-Elsevier, 21st Edition, 849-852.
- Laborator Synevo. Referinte specifice tehnologiei de lucru utilizate 2011. Ref Type: Catalog.
- Lothar Thomas. The complement system. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany, 1 Ed., 1998, 794-805.
- Mayo Clinic/Mayo Medical LaboratoriesTest Catalogs and Guides. Test Catalog. C1q Complement, Functional, Serum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.