Bilirubina este produsa prin degradarea enzimatica a hemului . Circa 80% din aceasta cantitate provine din hemul hemoglobinic , rezultat din liza hematiilor imbatranite . Aproximativ 20% din bilirubina circulanta deriva din alte surse , incluzand eritropoieza ineficienta provenind din distrugerea eritrocitelor in maturizarea in maduva osoasa si din metabolizarea altor proteine ce contin hem , dintre care cele mai cunoscute sunt citocromii hepatici , mioglobina musculara si enzimele continand hem . Bilirubina este conjugata cu acidul glucuronic la nivelul reticulului endoplasmatic al hepatocitelor . Bilirubina conjugata este apoi excretata in bila si transportata prin ductele biliare in duoden .
Valoarea Bilirubinei indirecte ( neconjugata ) = bilirubina totala – bilirubina directa
Valori normale ale bilirubinei directe (conjugate ) : 0,3 mg/dl ; 5 umol/l
Valori normale ale bilirubinei totale : 1,1 mg/dl ; 18,8 umol/l
Hiperbilirubinemia predominent indirecta ( neconjugata ) apare in :
A. Supraproductia :
1. hemoliza ( intravasculara si extravasculara )
2. eritropoieza ineficienta
B. Captare hepatica scazuta :
1. post prelungit
2. stare septica
C. Conjugarea scazuta a bilirubinei :
1. deficit ereditar de transferaza : Sindromul Gilbert ( deficit usor de transferaza ) , Sindromul Crigler-Najjar tip II ( deficit moderat de transferaza ) , Sindromul Crigler-Najjar tip I ( absenta transferazei )
2. icter neonatal ( deficit tranzitor de transferaza )
3. deficitul dobandit al transferazei : inhibitie medicamentoasa ( cloramfenicol , pregnandiol ) , icterul laptelui de san ( inhibitia transferazei de catre pregnandiolul si acizii grasi din lapte ) , boala hepatocelulara ( hepatita , ciroza )
4. stare septica