Pemfigus

Boli
  1. Introducere

1.1. Definiţie

Grup de boli autoimune caracterizate:

# clinic prin vezicule şi bule ce apar pe piele şi mucoase

# histologic prin acantoliză care determină apariţia de bule intraepidermice

# imunologic prin autoanticorpi orientaţi împotriva unor structuri desmozomale,

prezenţi atât în epiderm cât şi în circulaţie.

1.2. Importanţă medico-socială

# incidenţa bolii 0,5-1,6 la 100 000 de locuitori

# debut la vârsta productivităţii maxime (40-60 de ani)

# mortalitate semnificativă (10% din pacienţi în 10 ani)

  1. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale

# eroziuni dureroase la nivelul mucoaselor

# bule pe tegument

  

2.2. Forme clinice

# Pemfigus vulgar – cea mai frecventă formă,varianta clinică clasică

– histologic: bula situată profund,suprabazal, în epiderm

– ELISA : anticorpi împotriva desmogleinei 1 şi 3

# Pemfigus vegetant: clinic – eroziuni în pliuri cu exces de ţesut de granulaţie

histologic – acantoză, papilomatoză, abcese intraepidermice cu eozinofile

# Pemfigus foliaceu: clinic: bule flasce şi eroziuni acoperite de scuame şi cruste

histologic: bule situate superficial, sub stratul cornos al epidermului

ELISA: anticorpi împotriva desmogleinei 1

# Pemfigus eritematos: asociază şi criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos

# Pemfigus cu IgA – 2 subtipuri:

– dermatoza pustuloasă subcornoasă

– dermatoza intraepidermică neutrofilică cu IgA

Imunfluorescenţă directă : depuneri intercelulare de IgA

# Pemfigus paraneoplazic

# Pemfigus postmedicamentos

  1. Explorări diagnostice

3.1. Minimale

# Citodiagnostic Tzanck: celule acantolitice

# Examen histopatologic: bulă situată intraepidermic

3.2. Opţionale

# Imunfluorescenţă directă: depunerea de imunglobuline (IgG) şi componenta C3 a

complementului în spaţiul intercelular epidermic (aspect “de reţea”).

# Imunfluorescenţa indirectă: titrul se corelează cu activitatea clinică a bolii şi permite

monitorizarea terapiei

# ELISA : permite detectarea anticorpilor împotriva desmogleinei 1 şi 3, asigurând

diferenţierea dintre pemfigusul vulgar şi foliaceu

  1. Atitudine terapeutică

4.1. Principii generale

Este necesară internarea iniţială în spital pentru confirmarea diagnosticului, investigaţii şi iniţierea terapiei.Ulterior, monitorizarea terapiei poate fi realizată şi ambulator.

Obiective terapeutice

# remisiune sau ameliorare

# prevenirea recidivelor

– prevenirea şi tratamentul complicaţiilor ( suprainfecţia eroziunilor, tulburările hidro-electrolitice )

# monitorizarea efectelor secundare ale terapiei

Terapie generală :

corticosteroizii – reprezintă terapia de elecţie ( 0,5 – 3 mg/kg corp/zi ), continuă per os, cu doza de iniţiere de 1 – 3 mg / kg corp /zi, cu menţinere până la stoparea apariţiei de noi leziuni buloase şi sevraj lent cu tataonarea dozei individualizate de întreţinere ( doza de întreţinere poate fi administrată oral sau i.m. sub forma de cortizon depot ).Este indicată administrarea lunară a unui derivat de ACTH pentru prevenirea atrofiei de glandă corticosuprarenală. Monitorizare: TA, glicemie – lunar

azatioprina 100-200 mg/zi

Monitorizare: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar

ciclofosfamidă oral – 2-2,5 mg/kg/zi

Monitorizare: : hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar

ciclosporina 2,5 – 5 mg/kg corp/zi

Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcţia hepatică şi renală, lunar

Pentru forme rezistente la tratament:

corticosteroizi – puls terapie : 1g/zi iv metilprednisolon , 5 zile.

plasmafereza : pentru formele rezistente la tratamentele uzuale, cu contraindicaţii sau cu efecte adverse

Contraindicaţiile plasmaferezei : insuficienţa renală, insuficienţa hepatică, sindroamele hemoragipare

imunglobuline intravenos

  1. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

# dirijarea spre internare a cazurilor de pemfigus

# monitorizarea efectului cât şi a reacţiilor adverse ale tratamentului

# măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *