Dermatomiozita

Boli
  1. Introducere

1.1. Definitie

Dermatomiozita este o boala autoimuna in care exista afectare cutanata si musculara.

Clasificarea BOHAN

  1. Polimiozita
  2. Dermatomiozita
  3. Polimiozita sau dermatomiozita paraneoplazica
  4. Dermatomiozita copilului
  5. Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu o alta colagenoza

1.2. Importanta medico-sociala

            – afectarea cutanata apare la 30-40 % dintre adulti si respectiv 95 % dintre copii cu dermatomiozita

            – frecventa 5,5 cazuri la 1 milion

            – raportul femei : barbati este de 2 : 1

            – frecventa maxima de aparitie intre 50-60 de ani

  

  1. Criterii de diagnostic

2.1. Simptome si semne clinice esentiale

            – eritem violaceu periorbital, asociat sau nu de edem

            – papulele Gottron – pe fata dorso-laterala a articulatiilor mai ales metacarpo-falangiene, interfalangiene

– scaderea fortei musculare simetric la musculatura proximala, centurile scapulo-humerale şi coxo-femurale                  

2.2. Explorari diagnostice

– dozarea enzimelor musculare (creatin kinaza, aldolaza serica, transaminazele ASAT, ALAT, lactic dehidrogenaza), creatinurie

            – teste inflamatorii

            – electromiograma

            – biopsie musculara

            – creatinurie

            – anticorpii antinucleari, anti-Jo

  1. Atitudine terapeutica

3.1. Principii generale

Obiective terapeutice

                        – ameliorarea fortei musculare

                        – ameliorarea manifestarilor cutanate

                        – normalizarea nivelului seric al enzimelor musculare

3.2. Tratament

3.2.1. Masuri generale

            – evitarea expunerii la soare

            – utilizarea de fotoprotectoare

            – repaus

  

3.2.2. Tratament medicamentos

            TOPIC          

– corticosteroizi topici (clasa I-III) dacă sunt prezente leziuni cutanate

            SISTEMIC

– corticosteroizi          

– de electie

– administrarea precoce imbunatateste prognosticul

– prednison (prednisolon) la adult 1-1,5 mg/kgc/zi ; la copil 1-2 mg/kgc/zi – dupa ameliorarea simptomatologiei doza se reduce progresiv

– tratamentul se mentine 12 luni pentru prevenirea recidivelor

– in formele acute – terapie puls cu metilprednisolon intravenos

            – imunosupresive

                        – in caz de esec al corticoterapiei sistemice (nu apare raspuns terapeutic la glucocorticoizi, dozele de glucocorticoizi sunt prea mari, efecte secundare importante)

  • azathioprina 1-2 mg/kgc/zi,
  • ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi,
  • methotrexat 10-25 mg/sapt,
  • clorambucil 2-6 mg/zi,
  • ciclosporina 5 mg/kgc/zi     

3.3. Criterii de internare

NOTA: Internarea este obligatorie

– internarea este necesara :

– la debut pentru stabilirea diagnosticului

– in terapia de atac

– in cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei

– pentru monitorizarea tratamentului si a efectelor adverse 

3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

  • depistarea cazurilor noi si dirijarea pentru internare
  • supraveghere terapeutică

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *