Dermatita Herpetiforma

Boli
  1. Introducere

1.1. Definiţie

Boală autoimună caracterizată :

. clinic prin erupţie veziculoasă şi pruriginoasă

. depozite granulare de IgA în dermul papilar

. asociere frecventă cu enteropatia glutenică

. determinism genetic

–  Asocieri cu alte afecţiuni autoimune:

. boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison

. colagenoze: sindrom Sjögren, lupus eritematos sistemic

. boli cutanate: vitiligo, alopecia areata

  

1.2. Importanţă medico-socială

. prevalenţa : 39 – 66 la 100 000 de locuitori

. debut la vârsta productivităţii maxime ( 40-50 de ani )

. predispoziţie genetică : 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenică.

  1. Criterii de diagnostic

2.1.Simptome şi semne clinice esenţiale

. erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţă sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor.

. rar – eroziuni orale

. prurit intens

. enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală ( rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă )

2.2.Explorări diagnostice

2.2.1 Minimale

. citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile

. examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică

. imunofluorescenţa directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice

2.2.2. Opţionale

. endoscopie cu biopsie jejunală : atrofia vilozităţilor intestinale

. ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică ( Ac- antiendomisium ), anticorpi anti-gliadină, şi anti-reticulină

. investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignităţi  sau alte boli interne asociate

2.3. Prognostic

Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectă regimul fără gluten.

  

  1. Atitudine terapeutică

3.1. Principii generale

. Este necesară internarea iniţială în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completă a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului.

. Ulterior boala poate fi urmărită şi în regim de internare de zi sau ambulator

Obiective terapeutice:

. Remisiune completă

. Prevenirea recidivelor

. Evitarea efectelor secundare ale terapiei

Regim fără gluten

– are un efect tardiv asupra erupţiei, după luni sau ani de regim

– permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţie

Sulfone : Disulone sau Dapsona  – 200 mg/zi  –   50 mg/zi

– Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza

– Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH, hemoleucograma – săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.

Sulfapiridina – 1 – 1,5 g/zi – la pacienţii care nu tolerează dapsona sau disulone

3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

. Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH

. Monitorizarea  tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fără gluten

. Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *