Ciroza

Boli

Ciroza reprezinta lezarea cronica ireversibila a parenchimului hepatic prin fibroza extensiva asociata cu formarea nodulilor de regenerare . In ciroza are loc necroza hepatocitara , colapsul retelei de reticulina cu depunerea ulterioara de tesut conjunctiv , distorsiuni ale retelei vasculare si regenerarea nodulara a parenchimului hepatic restant .

Clasificarea tipurilor de ciroza : ciroza alcoolica , ciroza postnecrotica , ciroza biliara , ciroza cardica , ciroza metabolica .

Ciroza alcoolica 

Ciroza alcoolica este cel mai frecvent tip de ciroza . Ciroza alcoolica se caracterizeaza prin cicatrici fine , pierderea de celule hepatice si mici noduli regenerativi ( ciroza micronodulara ) .

Etiologia cirozei alcoolice este consumul de alcool timp de cel putin zece ani . Alcoolul produce trei leziuni asupra ficatului : ficatul gras alcoolic , hepatita alcoolica si ciroza alcoolica .

Tabloul clinic : 

– poate fi asimptomatica clinic in 10-40% din cazuri .

– simptomele apar insidios si progreseaza lent in urmatoarele saptamani sau luni .

– anorexie , scadere ponderala , reducerea masei musculare , echimoze , fatigabilitate , icter progresiv , sangerari la nivelul varicelor gastroesofagiene , ascita , encefalopatie , contractura Dupuytren 

– ficatul poate fi marit de volum , normal sau cu dimensiuni scazute , stelute vasculare , hipertrofia falangelor distale , splenomegalie .

– la barbati pot sa apara : scaderea pilozitatii corporeale , ginecomastie , atrofie testiculara .

– la femei poate sa apara : semne de virilizare , ciclu menstrual neregulat .

Diagnosticul cirozei alcoolice :

– tabloul clinic

– analize de laborator : anemie , leucocitoza , leucopenie , trombocitopenie , aspartat aminotransferaza (AST) crescuta , fosfataza alcalina crescuta , AST/ALT mai mare de 2 , timp de protrombina crescut          

– ecografia abdominala

– biopsia hepatica 

Pognostic : 

– in general prognosticul este nefavorabil . Renuntarea la alcool si urmarea uni tratament medical  adecvat precoce pot scadea mortalitatea pe termen lung si pot preveni aparitia de complicatii .

– pacientii care prezinta o complicatie majora si care continua sa consume alcool au o rata de supravietuire de cel mult 50% la 5 ani .

Tratamentul cirozei alcoolice :

– tratamentul este in principal de sustinere .

– intreruperea consumului de alcool 

– regim alimentar : consumul a cel putin 1 gr. de proteina / kilogram de greutate si 8500-12500 Kj ( 2000-3000 kcal ) / zi .

– administrarea de multivitamine 

 Ciroza postnecrotica 

Ciroza postnecrotica se caracterizeaza prin pierderea de celule hepatice , colaps al stromei si fibroza , noduli de regenerare cu dimensiuni variabile de pana la cativa centrimetri in diametru .

Etiologia cirozei postnecrotice :

– boli infectioase : hepatite virale ( hepatita B , C , D , E , G ) , bruceloza , echinococoza , schistosomiaza , toxoplasmoza 

– afectiuni ereditare si metaboloce : deficit de alfa1-antitripsina , sindromul Fanconi , galactozemie , boala Gaucher , hemocromatoza , boala Wilson , intoleranta ereditara la fructoza 

– medicamente : izoniazida , metotrexat , metildopa , contraceptive orale 

– boli cronice inflamatorii intestinale , fibroza chistica , diabet zaharat , sarcoidoza , reactie grefa contra gazda 

Tabloul clinic : 

– ficat micsorat de volum cu aspect deformat 

– ascita , splenomegalie , hipersplenism , encefalopatie , varice esofagiene 

Tratamentul cirozei postnecrotice : 

– este limitat la tratamentul complicatiilor 

– tratamentul afectiunii primare poate limita continuarea evolutiei .

Ciroza biliara 

Ciroza biliara este rezultatul lezarii sau obstructiei prelungite a sistemului biliar intrahepatic sau extrahepatic . Ciroza biliara este asociata cu alterarea excretiei biliare , distrugeri ale parenchimului hepatic si fibroza progresiva . Ciroza biliara se clasifica in ciroza biliara primitiva si ciroza biliara secundara . Ciroza biliara primitiva este rezultatul inflamatiei cronice si obliterarii fibroase a canaliculelor biliare intrahepatice . Ciroza biliara secundara este rezultatul obstructiei indelungate a ductelor extrahepatice de calibru mare . 

 Etiologia cirozei biliare : 

– etiologia cirozei biliare primitive ramane necunoscuta . O ipoteza ar fi implicarea unui raspuns imun alterat .

– etiologia cirozei biliare secundare : stricturi postoperatorii , calculi biliari , pancreatita cronica , pericolangita , colangita sclerozanta primara , atrezia biliara congenitala , fibroza chistica 

Tabloul clinic : 

– multi pacienti sunt asimptomatici 

– taboul clinic al cirozei biliare primitive : pruritul , fatigabilitatea , icterul , inchiderea treptata a culorii zonelor expuse a pielii ( melanoza ) , echimoze , dureri osoase , dermatita , depunerea subcutanata de lipide in jurul ochilor (xantelasme) si deasupra articulatiilor si tendoanelor (xantoame) , ascita , hepatomegalie moderata , hipertrofia falangelor distale , splenomegalie , sindrom sicca , artrita reumatoida , sclerodermia , sindromul CREST , acidoza tubulara renala . 90% dintre pacienti sunt femei cu varste cuprinse intre 35 si 60 ani .

– tabloul clinic al cirozei biliare secundare : este similar cu al cirozei biliare primitive . Icterul , pruritul , febra 

Diagnosticul cirozei biliare : 

– diagnosticul cirozei biliare primitive : analize de laborator ( cresterea de 2-5 ori a valorilor fosfatazei alcaline , pozitivitatea testului anticorpilor antimitocondriali )

– diagnosticul cirozei biliare secundare : analize de laborator ( cresterea fosfatazei alcaline , a 5-nucleotidazei serice , hiperbilirubinemiei conjugate ) , biopsia hepatica  .

Tratamentul cirozei biliare : 

– nu exista terapie specifica pentru ciroza biliara primitiva . Tratamentul este orientat catre ameliorarea simptomelor . Transplant hepatic .

– tratamentul cirozei biliare secundare : indepartarea obstructiei eliminarii bilei prin metode chirurgicale sau pe cale endoscopica , antibiotice 

Ciroza cardiaca 

Ciroza cardiaca este rezultatul insuficientei cardiace congestive prelungita si severa a ventriculului drept . Ciroza cardiaca este asociata cu fibroza si noduli de regenerare .

Etiologia cirozei cardiace : insuficienta cardiaca dreapta .

Taboul clinic al cirozei cardiace : 

– ficat marit de volum si sensibil , dureri in hipocondrul drept , ascita , edeme periferice 

Diagnosticul cirozei cardiace : 

– analize medicale : AST crescut , bilirubina serica crescuta , cresterea fosfatazei alcaline ,

Tratamentul cirozei cardiace : 

– tratamentul  suferintelor cardiovasculare determina in mod frecvent ameliorarea functiilor cardiace 

Complicatiile cirozei : 

– hipertensiunea portala , sangerarile varicelor gastroesofagiene , splenomegalia , ascita , peritonita bacteriana spontana , sindromul hepatorenal , encefalopatia hepatica , carcinomul hepatocelular , coagulopatii  .